《诊治须知——Castleman病轻重缓急有差别！》魏征大夫公益直播回顾（上）

Castleman病（Castleman’s disease，简称：CD），是一种罕见的淋巴增生性疾病。由于发病率低，诊断困难，缺乏有效治疗手段，预后不佳，2018年，Castleman病被纳入我国《第一批罕见病目录》。

2022年1月22日晚19点，卡斯特曼之家携手好大夫平台举办第三场Castleman病（CD）患者教育主题公益活动--卡斯特曼大讲堂之《诊治须知——Castleman病轻重缓急有差别！》

主讲人介绍：

（直播回顾视频内容，请见好大夫健康号：Castleman病）

本次直播中，专家对患者提出的问题作出一一解答，以下为直播部分文字片段

1、Castleman病的诊断

Castleman病的诊断包括分型诊断和鉴别诊断两大部分。

有多种疾病（包括恶性肿瘤、感染性疾病及自身免疫性疾病等）也会伴发淋巴结的“Castleman样“病理改变。因此，诊断CD的第一步是排除可能会伴发类似CD淋巴结病理改变的相关疾病，包括（但不限于）感染性疾病（如HIV、梅毒、EB病毒感染，结核等）、肿瘤性疾病（如POEMS综合征、淋巴瘤、滤泡树突细胞肉瘤、浆细胞瘤等）、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、自身免疫性淋巴细胞增生综合征等）。

诊断CD的第二步是根据全身查体及影像学检查（通常是PET/CT）明确淋巴结受累范围，将患者分型为UCD和MCD。

• 淋巴结活检：是Castleman病诊断的金标准，可直接明确病理分型，有助于轻、重症诊断，但是受活检部位影响较大，容易漏诊。对于怀疑Castleman病但活检未检出的患者，应持续观察并再次/多次取样，帮助确诊。

次要标准：分为实验室标准和临床标准。

实验室标准包括：

①C反应蛋白＞10 mg/L或红细胞沉降率＞20 mm/1 h（女性）或15 mm/1 h（男性）；

②贫血（HGB＜100 g/L）；

③血小板减少（PLT＜100×109/L）或增多（PLT＞350×109/L）；

④血清白蛋白＜35 g/L；

⑤估算肾小球滤过率（eGFR）＜60 ml·min-1·1.73 m-2或蛋白尿（尿总蛋白＞150 mg/24 h或100 mg/L）；

⑥血清IgG＞17 g/L。

临床标准包括：

①全身症状：盗汗、发热（＞38 ℃）、体重下降（6个月下降≥10%）或乏力（影响工具性日常生活活动）；

②肝大和（或）脾大；

③水肿或浆膜腔积液；

④皮肤樱桃血管瘤或紫罗兰样丘疹；

⑤淋巴细胞性间质性肺炎。

特殊情况：即使淋巴结活检为金标准，但是淋巴结活检结果也并非确诊Castleman病，仍需除外其他肿瘤或淋巴瘤伴发；风湿病；POEMS等导致的活检异常情况，结合PET-CT等进一步明确后，方可下定论。

• 影像学检查：影像学中最重要的检查是正电子发射断层显像(PET-CT)，目前研究证实 PET-CT是诊断 Castleman病的有效手段。通过PET可以将患者分为单中心型Castleman 和多中心型Castleman（累及多部位多组淋巴结）。

2、Castleman病分型

Castleman病在临床上有轻型和重型之分。CD以单中心型Castleman病占比最大，但研究显示UCD以轻症型为多，病情多稳定，预后好，管理方法较简单。而全世界范围内多中心型Castleman病的死亡率高达35%；我国多中心型Castleman病5年生存率仅为51%，死亡率非常高。因此医学界重点关注多中心型Castleman，MCD。MCD按照是否感染为人类疱疹病毒-8（HHV-8）分为：

• HHV-8阳性MCD
• HHV-8阴性MCD

而HHV-8阴性MCD又可进一步分为无症状性MCD（asymptomatic MCD,aMCD）和特发性MCD（idiopathic MCD,iMCD）两类。

• aMCD：除淋巴结肿大外，无全身症状和高炎症表现；
• iMCD：伴见全身症状和（或）脏器损伤等表现。

之后iMCD又被分为iMCD-TAFRO和MCD特指型（iMCD-NOS）两类。

• iMCD-TAFRO：是一种明显的炎症综合征，病情较重，具有血小板减少、重度水肿、发热、骨髓纤维化、器官肿大特征，但丙种球蛋白水平正常。
• iMCD-NOS：病程通常较温和。

iMCD危险分层依据：

特发性多中心Castleman病死亡率更高，真实世界特发性多中心型Castleman病的患者平均生存时限仅2.57年，治疗时间更紧迫，治疗难度更大，对其严重程度的判断也对于治疗选择更重要，医学界对其进行了危险程度分层。

Castleman病并没有像肿瘤疾病那样详细的分期，目前可根据5项评估指标分为非重型、重型。

其中，重型诊断只需符合其中两项即可诊断；轻、中型需符合以上所有标准可诊断。

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