耳畸形门诊高频问答（1）

作者：朱慧君 编辑 李辰龙 审核：张天宇

大家好，我是张天宇教授的助理朱慧君，负责门诊以及住院手术安排。

张天宇教授的门诊时间是每周二全天（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院浦江院区）和每周四上午（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院汾阳院区）。在协助主任门诊的过程中，发现来自全国各地耳畸形家庭的问题基本相似。为了更好地帮助各位患友，现就大家最为关心的一些高频问题进行解答。

耳郭畸形分为形态畸形和结构畸形两大类，本文主要针对结构畸形中的小耳畸形型。

图1、耳郭结构畸形中的小耳畸形型

1、为什么会得小耳畸形？

小耳畸形的发生率为2.06/万。男性多于女性，右耳畸形更为常见，双耳患者占26.0%。就目前的研究现状而言，本病的发生与遗传、环境及药物因素都有一定关系。

2、小耳畸形会遗传吗？

有家族史的占8.01%。综合征型小耳畸形的致病基因基本明确，这一类通常合并心脏、肾脏等其他器官的先天畸形，需要开展全身多器官筛查及耳畸形相关基因检测。针对本问题，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院汾阳院区（每周三下午、周四上午）开设有遗传咨询门诊。

3、小耳畸形的手术方案有哪些？

我们会根据孩子的身体条件、外耳道、耳部皮肤状态等决定手术方案。目前耳郭外形再造手术以自体肋软骨全耳郭再造技术为主（扩张法及非扩张法），并根据外耳道中耳发育情况决定听觉重建的手术方案。

4、取肋软骨之后是否影响正常生活和运动？

全耳郭再造术只切取对侧的第6、7、8三根肋软骨，手术中的碎软骨也会原位回填。从目前2000多例全耳郭再造手术随访来看，几乎不影响术后正常生活，也不影响运动。但为了保护再造耳郭，应避免撞击类的运动（跆拳道、篮球、足球等）。术后耳部应避免受压，需要严格的保护。

5、手术后肋软骨是否还会再生？

不会再生。但我们在手术中保留了肋软骨的软骨膜，这一层软骨膜非常的坚韧，软骨膜腔内会长出新的结缔组织，新长出的结缔组织具有较强的硬度，会对局部软骨缺损进行保护。

6、耳再造需要几次手术？间隔多久？

根据手术方案的不同，目前是2-3次手术，每次手术间隔4-6个月。

双耳患者也可以同期开展双侧全耳郭再造，手术周期从2年减少至9个月左右，对孩子的学习影响也更小。

7、上小学前可以做手术吗？

家长担心孩子在学校被欺负，通常会希望在6岁上小学前完成手术。但此时的患儿身材一般偏瘦小，肋软骨材料不足，强行手术不仅手术效果受影响、而且有可能会切取更多的肋软骨，进而影响孩子的胸廓发育。目前看来，8-10岁是自体肋软骨全耳郭再造的理想年龄，此时肋软骨的大小、形态、弹性、厚度等均满足手术需求。

8、手术前需要做哪些准备？

一是心理上的准备，避免留长发遮住小耳朵。越是遮挡，心里越是在意，随着年龄的增加，各种负面情绪会日益加重。大大方方地露在外面，正确引导，勇敢面对。

二是需要8周岁的时候再次门诊复诊评估。很多家长会提前2年就把手术预约好。手术前需要再次复诊，评估患儿的整体发育情况以及术前耳周皮肤准备（激光脱毛）。

9、手术住院几天？

全耳郭再造第一次手术，通常需要住院7天左右；立耳手术一般住院4天左右；外耳道手术住院3天左右。

10、耳再造手术需要休学吗？

不需要。一般术后10-14天拆线，等伤口愈合后就可以正常上学。

(未完待续)