金垂体临床故事之十||爷孙共患垂体瘤，是巧合，还是必然？

导读

这是一个温情的故事。爷爷和孙儿先后患上了垂体腺瘤，都在当地进行了手术切除，然而不幸的是，肿瘤都没能全切，术后肿瘤均有复发。爷爷不愿再次手术，而胆大的孙儿接受了再次手术，术中肿瘤达全切除。爷爷备受鼓舞，全家借钱给爷爷手术，结局皆大欢喜！

故事开始于三年前（2018年），小连（化名）上大学后的第一个寒假。对于刚经历过高考的小连来说，这本是一个轻松愉快的春节。亲朋好友相聚，张灯结彩，喜笑颜开，或联机打把游戏，或雪地打场雪仗，一切都很惬意安然。然而，临近寒假结束，小连却开始出现左眼视物模糊，一开始他还以为是玩手机导致，并未引起重视。在一次偶然的聊天中意外提及此事时，谨慎的小姨立马引起了重视。随即带他到当地医院的眼科进行检查。眼科医生经过详细检查，发现小连不仅有视力下降，还伴有两侧视野明显的缺损，当即判断小连的症状可能是因为脑部问题引起的。在完善头部MRI检查及内分泌化验后，答案终于揭晓：小连患上了无功能型垂体腺瘤。

什么是垂体瘤？

垂体腺瘤，俗称“垂体瘤”，是一种起源于垂体前叶的内分泌肿瘤。垂体瘤绝大部分为良性腺瘤，只有极少数（大约1%）才会发展为癌。垂体瘤在人群中发病率约为14.7/10万人，可见于任何年龄段的人群，是最常见的神经内分泌肿瘤。近年来，随着医学诊断技术的提高，垂体瘤的检出率呈日渐增高的趋势。不过，这其中大部分都是体积微小的无功能性垂体瘤，不会引起身体的不适，所以很多人可能终身都不会发现自己有垂体瘤。

突如其来的病症，让小连一家忧心忡忡。对于小连，更像是当头棒喝，各种不安和惶恐涌上心头：这是绝症吗？我还能活多久？我该怎么办？各种不安怀揣心间，使得小连夜间总是辗转反侧难以入眠。小姨四处打听，终于经人介绍，托到了当地颇有名气的张教授（化名）。十分凑巧的是，在此3年前（2015年），小连的爷爷也曾因为视力下降检查发现了垂体腺瘤，张教授给小连爷爷进行了经鼻垂体瘤切除手术。然而，因为肿瘤质地及血供等各种原因，肿瘤未能全切除，术后复查仍有肿瘤残留，但小连爷爷十分倔强，自认为残余的肿瘤对视力影响不严重，不愿再接受手术治疗。

故事回到2018年，此时的小连已经住到了病房里，正在进行手术前的准备。爷爷的经历，让小连内心对手术存有一种莫名的恐惧。小连不停的祈祷手术能够全切，术后能够恢复正常。终于，2018年3月9日，张教授给小连进行了经鼻垂体瘤切除手术，手术很顺利，术后小连的视力也明显的恢复。小连开心的感叹：世界又清晰了！

垂体瘤术前需要进行哪些检查？

影像学检查

术前需要完善垂体增强磁共振（MRI）和蝶鞍区CT检查，能够提供蝶窦气化，肿瘤大小及与周围其他结构的关系，对后续选择治疗方法，和制定手术入路有重要指导意义。

内分泌检查

需要完善内分泌激素化验，包括泌乳素（PRL）、生长激素（GH）、皮质醇（COR）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、甲状腺功能（TSH、FT3、FT4）、卵泡刺激素（FSH）和黄体生成素（LH）等。

若临床上高度怀疑某些功能性肿瘤，如生长激素型垂体瘤或促肾上腺皮质激素型垂体瘤，则还需要进行更多的内分泌功能实验。

然而，一波三折，事与愿违。术后3个月当小连去医院复查时，MRI提示手术区域仍有肿瘤残留。这一打击让小连十分困恼，自己最终还是没能逃脱和爷爷一样的厄运。术后1年再次复查时，也只进行了抽血化验，但未进行MRI的复查。随着时间的流逝，小连也逐渐淡忘了垂体瘤这件事。

三年后2021年的秋天，小连突然想到垂体瘤这件事，于是到当地医院复查MRI。意料之中，残余的肿瘤增大了，而此时再次手术难度已十分大，张教授于是建议小连到华山·金垂体赵曜教授处进行手术。这一刻，小连强忍着内心的灰暗与无助，抱着试一试的心态，忐忑地踏上了上海的求医之路。

挂号就诊后，赵曜教授耐心的和小连说道：“这个肿瘤已经侵犯了右侧海绵窦，俗话说就是侵犯了大血管和神经所在的腔隙，手术要想全切除十分困难，再加上之前做过手术，手术区域可能因为疤痕粘连而导致手术难度直线上升！但是，这类手术在我们这里还是比较常见的，我们有很丰富的经验！”赵教授的话，犹如一剂定海神针，让小连的心瞬间安稳下来，耐心等待手术。

回忆起第一次看到金垂体病房的感受时，小连说：“我当时根本没想到原来医院的病房还能是这个样子，走廊挂满壁画，随手即得的垂体瘤知识，专业又易懂，感觉很温馨！”在金垂体融合病房完善相关术前检查后，手术时间也定下来了——周二下午。进手术室前，小连心里默默的祈祷：希望这次能顺利全切除肿瘤！

手术如期进行。赵教授利用内镜设备，经鼻腔进行了肿瘤切除。术中发现肿瘤部分质地偏软，血供不丰富，但靠近海绵窦一侧的肿瘤，的确和术前预期的一般，因为疤痕增生的缘故，十分的坚韧，并且和上方的鞍膈粘连十分紧密。在和肿瘤进行一番艰苦的斗争后，赵教授终于全切除了鞍内的肿瘤，但丰富的临床经验告诉赵教授，在靠近鞍膈疤痕处可能仍有肿瘤残留。倚靠华山医院提供的先进术中磁共振设备，赵教授立即安排了术中磁共振检查。这样，一旦发现肿瘤残留，可以继续进行手术切除，一方面增加了手术全切除的几率，另一方面也免除了患者再次接受麻醉的刺激。很快，MRI结果出来了，左侧疤痕上方仍有肿瘤残留。和家属进行商讨后，决定再同时行开颅手术切除左侧的残余肿瘤。于是，一场最高难度的上下联合手术就此展开，前后经历了8个小时，赵教授最终将肿瘤全切除。

垂体瘤常用的手术方法有哪些？

垂体腺瘤手术方式目前主要包括：

经鼻蝶手术：神经内镜经鼻-蝶窦微创手术是切除垂体瘤的主流术式，内镜手术完全在直视下操作，不仅能将肿瘤“斩草除根”，解除对视神经的压迫，更能最大程度保护鼻腔正常结构，加快术后康复时间；

开颅手术：对于肿瘤主体向鞍上生长，或形态不规则不适合经鼻手术切除的肿瘤，可采用开颅手术，包括经翼点开颅，经眶上锁孔开颅和经纵裂开颅等方法；

经蝶-开颅联合手术：对于某些侵犯多个腔隙的肿瘤，单一入路无法全切除肿瘤，采用联合入路可实现一次性最大化切除肿瘤。

当赵教授把这一喜讯告诉小连和他家里人时，他们都非常高兴。小连说：“那一刻，我心里的大石头终于放下了！”手术当天在ICU的那一夜，小连的内心也十分的安稳和踏实。感觉自己又经历了一次重生，一定要好好的珍惜今后的生活。小连术后恢复得也十分顺利，卧床修养1周后下地，很快就康复出院了。

或许一切在冥冥之中自由安排，在小连经历的鼓舞下，小连的爷爷也终于放下姿态，来到了赵教授的门诊。此时的他，双眼视力相比之前又进一步下降了，复查MRI也提示残余的肿瘤也较之前有了明显的增大。然而，73岁的高龄，加上肿瘤残留伴复发，不仅是手术难度的增加，更是围手术期管理难度的增加。术后肺炎，颅内感染，血栓等风险都会导致不可预期的后果。而且，小连的手术，已经让这个贫困的家庭雪上加霜，此次爷爷手术的费用，更是家里人东拼西凑借钱挤出来的。手术只许成功，不许失败！

在小连出院后的第二周，小连爷爷也住进了金垂体融合病房。在完善了术前评估后，赵教授给小连的爷爷也进行了经鼻垂体瘤切除手术。术中发现，蝶窦内充满了大量的疤痕肉芽组织，在清除了蝶窦内的炎症后，终于探到了肿瘤的庐山真面目。肿瘤质地非常韧，难以切除。但在赵教授的细心和耐心下，最终将肿瘤全部切除！术后，赵教授也高兴的把这个消息告诉了家属：“手术切的非常彻底，以后再也不用担心肿瘤会复发了！”

术后，在家属和金垂体病房护士的悉心照料下，小连爷爷恢复的也十分顺利！出院前，赵教授号召小连的家族成员都进行了垂体MRI的扫描，并和他们详细的讲解了这个疾病的发病和治疗。幸运的是家族里其他成员均未发现垂体腺瘤。

垂体瘤会遗传吗？

? 垂体瘤多数均为散发病例，一般不会遗传给下一代。仅有极少部分垂体腺瘤患者有家族遗传倾向背景，当一个家族中至少有2个垂体腺瘤患者时，可将这类患者定义为家族性单纯性垂体腺瘤。与之发病相关的基因有AIP，GPR101，MEN1和CDKN1B等基因。华山·金垂体通过研究，首次发现CDH23基因不仅是FPA的遗传致病基因，也为散发性垂体瘤的易感基因。相关研究成果于2017年5月发表于国际著名学术期刊American Journal of Human Genetics。

《上海华山医院垂体瘤研究团队首次发现汉族人家族性垂体瘤致病新基因》

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华山·金垂体团队系列专家介绍（十）

陈宏，副主任医师。复旦大学华山医院虹桥园区病理科执行主任；复旦大学神经外科研究所分子病理室副主任；复旦大学附属华山医院 病理科PCR实验室负责人。

工作于复旦大学附属华山医院神经病学研究所 神经病理室，病理科。从事神经病理工作二十余年。

任中国抗癌协会神经肿瘤专委会（CSNO）常委；＜中国临床神经科学＞编委；中国医师协会脑胶质瘤专业委员会MDT学组委员；上海市抗癌协会脑转移瘤专业委员会委员；中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会第一届中枢神经系统淋巴瘤学组委员；中国人脑组织库协助联盟成员；上海市垂体瘤研究中心会员；上海市遗传学会会员。