内耳畸形可以做人工耳蜗植入吗？

人工耳蜗植入的听力学标准是：重度-极重度感音性聋且助听器无效或效果不佳；符合听力学标准但能不能做人工耳蜗植入及疗效预估还需行患者基本条件、内耳及耳蜗神经的影像学和遗传学等方面的评估。前一期介绍了内耳畸形分类（参见人工耳蜗系列科普（14）-内耳畸形的分类），内耳畸形的患者和家长特别关心内耳畸形是否能行人工耳蜗植入以及疗效问题，这也是需要医生全面了解并回答的问题！

耳蜗鼓介（或前庭介）腔隙即人工耳蜗电极植入的空间有无、空间大小，以及耳蜗神经及后神经通路完整性是非常重要的，这些直接决定着是否能行人工耳蜗植入和效果如何。内耳畸形的程度直接影响人工耳蜗植入的疗效：某些严重内耳畸形无法行人工耳蜗植入；轻度内耳畸形行人工耳蜗植入效果接近或与正常内耳者相同；还有部分内耳畸形虽然能植入人工耳蜗，但效果波动范围大，个体间也有差异。以下主要介绍：内耳畸形种类和人工耳蜗植入禁忌和疗效；内耳畸形耳蜗植入电极的要求；内耳畸形行耳蜗植入的可能并发症等。

第一 内耳畸形的种类

内耳畸形种类包括（参见人工耳蜗系列科普（14）内耳畸形的分类；Levent Sennaro lu,Münir Demir Bajin. Classification and Current Management of Inner Ear Malformations .Balkan Med J 2017;34:397-411）：

1、迷路完全缺失

2、初期听泡

3、耳蜗未发育（无耳蜗畸形）

4、共同腔畸形

5、耳蜗发育不全（耳蜗大小、高度或转数比正常小或少）Ⅰ-Ⅳ型

Ⅰ型芽泡状耳蜗-Bud-like cochlea;

Ⅱ型-囊状耳蜗-Cystic hypoplastic cochlea;

Ⅲ型-短蜗轴耳蜗，转数少于2转-Cochlea with less than 2 turns;

Ⅳ型-底转正常，第二转和顶转发育小和畸形-Cochlea with hypoplastic middle and apical turns） 。

6、耳蜗分隔不全（耳蜗大小、高度同正常耳蜗）IPⅠ-Ⅲ型

IPⅠ-囊性耳蜗 ；

IPII -Monidini畸形--顶转和第二转融合，常合并大前庭水管；

IPIII -无蜗轴与内听道直接相通，属X连锁耳聋。

7、大前庭水管综合征 （LVAS）

8、耳蜗神经孔-耳蜗神经畸形：（耳蜗蜗孔发育不全-Hypoplastic bony canal for cochlear nerve；耳蜗蜗孔未发育（闭锁）-Aplastic bony canal for cochlear nerve）

9、其它内耳畸形:前庭\半规管畸形等 、内听道狭窄（可与耳蜗神经孔-耳蜗神经畸形合并发生）

其中有些畸形可能会同时出现，如IP-II -Monidini畸形常合并大前庭水管；耳蜗畸形可能合并耳蜗神经问题；耳蜗畸形可合并内听道、前庭和/或半规管畸形等。

第二 内耳畸形的人工耳蜗植入禁忌证及对疗效影响

人工耳蜗植入的疗效影响因素很多，如听觉剥夺时间、语前聋、语后聋、耳蜗植入时年龄、家庭经济条件、家庭支持否、康复条件、耳聋原因如遗传因素、手术因素、助听器干预、残余听力、言语水平、人工耳蜗品牌及型号等，除去上述因素内耳畸形程度也会直接影响的疗效。

内耳畸形根据人工耳蜗禁忌证和可能的效果分为：（1）人工耳蜗植入禁忌证；（2）人工耳蜗植入疗效疗效有一定波动范围，个体间有差异；（3）疗效与正常耳蜗相近。

1、人工耳蜗植入禁忌证的内耳畸形！！！

（1）内耳畸形种类：按《人工耳蜗植入工作指南》以下内耳畸形是人工耳蜗植入的禁忌证：迷路完全缺失、初期听泡、耳蜗未发育（无耳蜗畸形）、耳蜗发育不全Ⅰ型--芽泡状耳蜗、耳蜗蜗孔闭锁（耳蜗神经未发育）等。

（2）原因：迷路完全缺失、初期听泡无腔隙或腔隙太小如耳蜗发育不全Ⅰ型-芽泡状耳蜗没有可以容纳电极的腔隙，所以无法植入电极；因为人工耳蜗的工作原理是电极刺激残余螺旋神经节或耳蜗神经，如果没有耳蜗神经或后通路异常即使植入了人工耳蜗也无法产生听觉反应。

（3）无法行人工耳蜗植入的下步处理：上述这些情况需要进行进一步耳蜗神经后通路完整性的评估，如脑干至听皮层的通路完好，可考虑行人工脑干植入（ABI）或中脑植入。

（4）注意点：有些特殊情况，例如耳蜗未发育（无耳蜗畸形）与共同腔畸形有时很难完全区分，除了影像学评估判定是否有耳蜗神经，对于听觉通路判定需要结合其它的辅助检查，如利用是否有残余听力、大功率助听器辅助判定、电诱发听性脑干反应（EABR）、功能性MRI（FMRI）和PET-CT等进行综合判定。虽经综合评估但也不除外人工耳蜗植入术后无听觉反应的可能。

2、内耳畸形程度对疗效的影响及耳蜗电极选择

人工耳蜗植入后绝大多数植入者听说效果良好，但也有些人植入后效果不理想，疗效可从具有正常人群听说水平到完全没有听觉反应。除了前面提到的各种影响疗效的原因外，内耳和耳蜗神经的畸形程度可直接影响人工耳蜗的疗效，下面针对人工耳蜗植入禁忌证外的内耳畸形进行详细说明。

电极选择总的原则：耳蜗各转间无骨螺旋板分隔的选用直电极；耳蜗为一个大腔优先考虑选用全环的直电极；耳蜗与内听道直接相通的可选用全环的直电极或U形电极，防止电极进入内听道（有条件可术中CT检查电极位置）；耳蜗基本正常但耳蜗神经发育不良的优先考虑抱蜗轴的弯电极；耳蜗转数或蜗管长度短于正常耳蜗时电极选择需考虑耳蜗蜗管长度，可根据测量的实际长度选用长度相匹配的电极或定制长度（通过CT计算蜗管长度）电极。

术前评估原则：内耳畸形术前影像学（颞骨CT、内听道MRI截面断层）评估判定耳蜗蜗孔、耳蜗神经情况，并可利用EABR、残余听力、大功率助听器助听、fMRI和PET-CT等进行综合预判疗效。

（1）共同腔畸形

耳蜗与前庭融合成一个腔，常与内听道直接沟通，疗效取决于耳蜗神经的发育和/或残余螺旋神经节的数目，此类内耳畸形的人工耳蜗植入疗效部分较正常耳蜗者相对差。

电极选择：一般选用全环直电极或U形电极，目的是防止电极进入内听道（有条件可术中CT检查电极位置），利用全环电极对残留在耳蜗四壁的螺旋神经节或耳蜗神经纤维进行更有效的刺激。

注意点：注意与无耳蜗畸形鉴别，如是否有残余听力、大功率助听器辅助判定、电诱发听性脑干反应（EABR）、功能性MRI（FMRI）和PET-CT等进行综合判定。与内听道直接沟通术中会出现脑脊液漏，术中需仔细处理防止术后脑脊液漏及脑膜炎并发症；开窗和植入可选用外半规管入路。

（2）耳蜗发育不全

1）耳蜗发育不全Ⅱ型

较正常耳蜗小并形成一个囊腔，可与内听道直接沟通，此类内耳畸形的疗效可能较正常耳蜗者差，疗效取决于耳蜗神经的发育和/或残余螺旋神经节的数目。

电极选择：一般选用全环的直电极或U形电极，目的是防止电极进入内听道（有条件可术中CT检查电极位置），利用全环直电极对残留在耳蜗四壁的螺旋神经节或耳蜗神经纤维进行更有效的刺激，另外电极选择需考虑蜗管长度。

注意点：可与内听道直接沟通术中会出现脑脊液漏，术中需仔细处理防止术后脑脊液漏并发症。

2）耳蜗发育不全Ⅲ型

耳蜗较正常耳蜗小，短蜗轴耳蜗，转数少于两转，可与内听道直接沟通，此类内耳畸形的疗效可接近正常耳蜗者，疗效取决于耳蜗神经的发育和/或残余螺旋神经节的数目。

电极选择：直电极和弯电极均可，电极选择需考虑蜗管长度。

注意点：如耳蜗与内听道直接沟通术中会出现脑脊液漏，术中需仔细处理防止术后脑脊液漏并发症。

3）耳蜗发育不全Ⅳ型

耳蜗较正常耳蜗小，底转正常，第二转和顶转发育小、畸形，此类内耳畸形的人工耳蜗植入疗效可能可接近正常耳蜗者，疗效取决于耳蜗神经的发育和/或残余螺旋神经节的数目。

电极选择：直电极和弯电极均可，电极选择需考虑蜗管长度。

（3）耳蜗分隔不全

1）耳蜗分隔不全Ⅰ型

IPⅠ是指耳蜗的大小和高度和正常耳蜗一样，但耳蜗内部的分隔（骨性和膜性分隔）畸形，耳蜗呈囊状畸形。耳蜗可与内听道直接沟通，此类内耳畸形的疗效波动范围大，疗效取决于耳蜗神经的发育和/或残余螺旋神经节的数目和后通路情况。

电极选择：一般选用全环的直电极，与内听道相通选U形电极，目的是防止电极进入内听道（有条件可术中CT检查电极位置），利用全环电极对残留在耳蜗四壁的螺旋神经节或耳蜗神经纤维进行更有效的刺激。

注意点：与内听道直接沟通术中会出现脑脊液漏，术中需仔细处理防止术后脑脊液漏并发症。

2）耳蜗分隔不全Ⅱ型

IPII指耳蜗的大小和高度和正常耳蜗一样，底转正常，第二转和顶转融合呈囊性，常合并大前庭水管畸形。此类内耳畸形的人工耳蜗植入疗效可接近正常耳蜗者。

电极选择：直电极和弯电极均可。

3）耳蜗分隔不全III型。

IPIII指耳蜗的大小和高度和正常耳蜗一样，属于X连锁性耳聋，三转之间无分隔，内听道与耳蜗直接沟通，术中需仔细处理防止术后脑脊液漏并发症。?人工耳蜗效果波动范围较大。

电极：仅考虑直电极（以全环电极为优），防止电极进入内听道，有条件可术中CT检查电极位置。

（4）耳蜗神经孔-耳蜗神经畸形、耳蜗神经发育不全

内听道狭窄和耳蜗蜗孔常常合并耳蜗神经畸形、耳蜗神经发育不全，神经细，蜗孔直径小于1.4mm，耳蜗可正常或畸形。人工耳蜗植入效果波动范围较大，预估效果可根据是否有残余听力、大功率助听器辅助判定、电诱发听性脑干反应（EABR）、功能性MRI（FMRI）和PET-CT等进行综合判定。

电极选择：耳蜗正常优先考虑弯电极；耳蜗畸形电极选择需参考前述畸形资料。

3. 疗效与正常内耳相近

（1）单纯大前庭水管综合征 （LVAS）

大前庭水管（前庭水管内口即总脚，与前庭水管外口之间画个直线，测量中点处的直径，如果大于1.5mm，或前庭水管与前庭直接异常沟通诊断均成立！也可进行耳聋基因测试PDS（SLC26A4），21个外显子如发现两个突变位点（纯合突变或复合杂合突变）也可确诊。正常耳蜗同时耳蜗神经及后通路正常，耳聋原因仅局限在耳蜗毛细胞，此类患者人工耳蜗植入疗效和无内耳畸形者几乎相同，术后发生头晕的比例较大。

电极选择：选择与正常耳蜗相同

（2）单纯前庭\半规管畸形

正常耳蜗同时耳蜗神经及后通路正常，耳聋原因仅局限在耳蜗毛细胞，此类患者人工耳蜗植入疗效和无内耳畸形者相同，电极选择选择与正常耳蜗相近

第三，小结

1、迷路完全缺失---人工耳蜗植入禁忌。

2、初期听泡 ---人工耳蜗植入禁忌。

3、耳蜗未发育（无耳蜗畸形）---人工耳蜗植入禁忌。

4、共同腔畸形---疗效个体差异大，电极需考虑蜗管长度全环的直电极或U形电极，不考虑弯电极；耳蜗与内听道直接相通需防止电极进入内听道。

5、耳蜗发育不全

Ⅰ型---人工耳蜗植入禁忌。

Ⅱ型---疗效有较大个体差异，电极优先考虑全环直电极，需考虑蜗管长度；耳蜗与内听道直接相通需防止电极进入内听道。

Ⅲ型---疗效个体有一定差异，直电极、弯电极均可，电极需考虑蜗管长度。

Ⅳ型---疗效个体有一定差异，直电极、弯电极均可，电极需考虑蜗管长度。

6、耳蜗分隔不全

IPⅠ---疗效个体有差异，电极优先考虑全环的直电极，不考虑弯电极。

IPII ---疗效个体有差异，直电极、弯电极均可。

IPIII ---疗效个体有差异，电极极优先考虑全环的直电极，不考虑弯电极；耳蜗与内听道直接相通需防止电极进入内听道。

7、大前庭水管综合征---疗效与正常耳蜗相近，直电极、弯电极均可。

8、耳蜗神经孔-耳蜗神经畸形、内听道狭窄

耳蜗蜗孔发育不全---疗效个体有较大差异，电极极优先考虑弯电极。

耳蜗蜗孔未发育（闭锁）---人工耳蜗植入禁忌。

9、其它内耳畸形，如前庭\半规管畸形---疗效与正常耳蜗相近，直电极、弯电极均可。

综上，某些严重内耳畸形类型为人工耳蜗植入禁忌；有些可以行人工耳蜗植入，疗效可因畸形程度不同而不同，电极选择也不同，所以术前内耳（包括耳蜗和耳蜗神经）的影像学检查是必须的，并需结合EABR、残余听力、大功率助听器辅助、fMRI和PET-CT等进行综合判定人工耳蜗植入适应证、禁忌症以及预估疗效。