小儿胸骨裂

胸骨裂是一种极其罕见的先天性畸形，占先天性胸壁畸形的0.15%，在新生儿发病率低于十万分之一。胸骨裂可以表现为单纯的胸骨部分裂开，也可以是合并多种复杂畸形的Cantrell五联症。

临床表现

患儿多有换气功能障碍，可出现反常呼吸、呼吸困难、紫绀及反复呼吸道感染。胸骨裂开部位不同，其临床表现也不一样，上裂时可有一部分心脏脱出，在胸骨缺损上部能明显触及心脏跳动；下裂时可发生胃肠道疝，患儿有呕吐、腹痛等症状；而全裂时由于胸廓不稳定，生后既有严重呼吸困难和紫绀，吸气时胸壁内陷，呼气时纵膈从胸骨缺损处向外膨出。并发心内畸形，则有相应体征。

胸骨裂应采用手术方法形成新的胸骨屏障，不再压迫心脏，保存胸腔完整，常用术式有：胸骨直接缝合术；胸壁重建术；自体骨移植+补片修补术。?胸骨裂病例中约30%伴发心脏畸形，而Cantrell五联症伴有心内畸形治疗上有很大难度。

小结

胸骨裂是小儿罕见的先天性胸壁畸形，一经诊断明确，需及早手术治疗。手术目的是恢复胸廓骨性框架，保护纵膈内的器官组织，防止反常呼吸引起的纵膈内器官矛盾运动，并消除外观的异常。手术时机把握和手术方法的选择与患儿年龄、胸骨裂的范围以及是否合并其他系统尤其是心血管的严重畸形密切相关，应根据患儿的不同情况制定个体化的治疗策略，以达到满意手术效果。