室间隔缺损合并肺动脉高压，先别着急放弃

此文写给已诊断室间隔缺损，且已导致严重肺动脉高压的成年患者。因新生儿可能存在生理性肺动脉高压，幼儿更多见的是肺部感染诱发心力衰竭，肺动脉压力即使有升高也常可通过手术闭合室间隔缺损而缓解。

先别被心超报告上的严重肺动脉高压吓趴。因为室间隔缺损沟通左心室和右心室至肺动脉，成人当室间隔缺损较大时，左心室有大量血液直接冲向肺动脉，很容易造成肺动脉内压力升高。此处不直接注明室间隔缺损的多大算大是因为，对于室间隔缺损大小的评估，变异较大，我另文详述，但一般成人室间隔缺损要直径超过5毫米，才算大。但这种压力很可能只是动力性的，即这股血流被闭合后，肺动脉压力因为主动脉直接冲入肺动脉的血流消失，而显著下降。

也别被心导管测得的肺动脉压力吓趴，比较粗的室间隔缺损，可以导致肺动脉压力等于主动脉，乍一看，这肺动脉高压实在太严重了。

但注意，实际上室间隔缺损导致的肺动脉高压，真正难以治疗的是肺动脉阻力的升高，通俗的比方是肺小动脉的淤塞程度。而这个淤塞程度，即肺动脉阻力的严重升高，常要到患者中年。

所以，不能仅凭心超、心导管测得压力高就放弃治疗，应该进一步去分析，这个病人，其肺动脉阻力是不是也很高，比如，其是不是存在严重的右向左分流，即室间隔缺损内的血流方向发生了逆转，或者肢端有无发紫、氧饱和度下降。

经过详细的心导管检查等评估后，如果肺动脉阻力在8wood单位以上，除了少部分因为解剖条件很好，可以试行介入封堵，一般是不能直接闭合室间隔缺损了。如果肺动脉压力高，在8wood单位左右，病人其他情况又良好，也可以考虑开胸修补，一般术中会做个活瓣补片，即这个补片不彻底封死室间隔缺损，而是留一个右向左的阀门，如果术后肺动脉压力仍高，则可以通过这个活瓣释放一些肺动脉的压力。

一般来说，已经出现严重肺动脉高压的成年患者，需要正规的降肺动脉压力药物治疗。