一文读懂抗磷脂综合征

抗磷脂综合征（APS）是指由抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物（LA）、抗心磷脂抗体（ACL抗体）、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体，以及磷脂结合蛋白产生的抗β2糖蛋白Ⅰ抗体等。与APL抗体有关的临床表现， 主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等。APS是SLE患者中常见的临床表现。

流行病学特点是什么?

原发性抗磷脂综合征的发病率尚不清楚。30%~40%的APL抗体阳性者可出现抗磷脂综合征的临床表现，有10%~15%的SLE患者合并抗磷脂综合征。儿童抗磷脂综合征以女性更为常见（男女之比约为2∶3），发病年龄为8个月至16岁（平均为10岁）。

抗磷脂综合征发生栓塞的机制是什么?

其发生栓塞的机制：①与血管内皮细胞的磷脂结合，使前列腺素合成减少，血管收缩；②与血小板膜磷脂作用，使血小板聚集形成血栓：③直接损伤内皮细胞，抑制纤溶酶原激活释放而促进血栓形成；④中和β2糖蛋白Ⅰ的抗凝作用。

抗磷脂综合征患者血栓形成后常累及哪些器官?

血栓是抗磷脂综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发，也可见多发及不同部位反复发生。血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。

抗磷脂综合征患者血小板减少有哪些特点?

抗磷脂综合征患者常表现为中度的血小板减少（一般大于50×10⁹/L）。抗磷脂综合征虽有血小板减少，但仍易发生血栓形成，很少有出血症状。系统性红斑狼疮常见的血小板减少与抗磷脂抗体的存在有关。

约40%的抗磷脂抗体阳性的系统性红斑狼疮患者可出现血小板减少，但只有10%的抗磷脂抗体阴性的系统性红斑狼疮有血小板减少症。反之，70%~80%有血小板减少的系统性红斑狼疮患者为抗磷脂抗体阳性。

如何治疗抗磷脂综合征？

抗磷脂综合征治疗的主要目标是抑制血栓形成，包括抗血小板、抗凝、促纤溶等。

（1）抗血栓形成治疗：急性期为阻断血栓形成可用肝素治疗，对有动-静脉血栓者可口服抗凝剂，对已用足量华法林抗凝仍有反复血栓形成者可皮下注射足量肝素，每日2次，使部分凝血活酶时间（PTT）延长至正常值的1.5~2倍，或采用免疫抑制剂（环磷酰胺）、激素、肝素和华法林抗凝联合治疗。

（2）针对流产治疗：每日小剂量阿司匹林（60~80mg）口服和肝素5000~10000Ｕ皮下注射，每日2次可使抗磷脂综合征中的妊娠得以改善。

为防止长期肝素治疗所致的骨质疏松，辅以维生素D和钙剂；对肝素无效或不良反应明显者，可每月按0.4g/（kg·d）静脉滴注γ球蛋白4~5日，同时口服小剂量阿司匹林；泼尼松每日20~60mg加小剂量阿司匹林能成功地防止流产，但只是在其他治疗失败时用。

长期大剂量激素对妊娠、胎儿不利。流产一旦确诊为由抗磷脂综合征所致后，应用小量阿司匹林，疗效明显。