拇指甲下血管球瘤

临床病例

xxx 女 82岁 右拇指间隙性、放射性、刺激性疼痛10年余，右拇甲下2x2mm紫红色颜色改变，触之疼痛明显。拇指X片检查未见异常，彩超检查未见异常。诊断 ：右拇甲下血管球瘤。

右拇甲下2x2mm紫红色颜色改变，触之疼痛明显。

拇指X片未见异常

彩超检查未见异常，但是文献报道“对于小于2 mm瘤体，超声不易检出”。

手术情况：

1、麻醉之前，按压最痛的部位找到痛点并标记，显微外科技术切除血管球瘤，镜下可看到肿瘤组织与周围组织有较为明显的区别，翻页式甲板开窗无创操作和完整切除肿瘤。

改良Transungual 术式，即“活门法”

U形缝合：皮肤进针- 甲板由内向外出针-甲板U形由外向内进针-甲皱襞由内向外出针-皮肤表面打结

文献复习

一、组织解剖

1、血管球：

血管球是位于皮肤中的一种正常结构，是小动、静脉之间的短路，有丰富的神经末梢，包含交感神经及感觉神经末梢。血管球在肢体末梢较多，尤其是在手掌侧、足跖侧及手指足趾甲下分布较多。正常的血管球大小约1mm，有调节体温作用，与出汗有关。血管球内有血管球细胞，是一种内皮细胞，外被很薄的胶原网包绕，为何转变成瘤，机制不清。

血管球瘤为大多体积较小，直径多在2～5mm的圆形肿物，包膜完整，色深红或暗紫。剖开瘤体有血液流出，则肿瘤呈暗灰色。镜下无特殊改变，只是血管球细胞及无髓鞘神经纤维显著增多。

2、指甲的基本结构：

1）甲基（甲母质）

位于指甲根部，是甲床的一部分。含有大量的毛细血管、淋巴管和神经末梢。其作用类似于土壤，当人体正常新陈代谢的产物经过甲基时被甲基加以合成转换，于是便形成了指甲，因此甲基就是指甲生长的源泉。甲基一旦受损会直接导致指甲的畸形，没有甲基后指甲也就不复存在了。

2）甲根

位于指甲根部且藏于皮肤下面，极为薄软，它从活跃的生长组织甲基中吸取营养，其作用类似于农作物的根茎，不断地将产生的指甲角质蛋白细胞推动向前生长，促进指甲的新陈代谢。

3）甲皱襞

近端甲襞和侧缘甲襞被统称为甲周表皮。甲襞的作用是保护甲板并引导甲板沿正确方向生长。

4）甲下皮位于甲板远端游离缘，甲下皮与掌/跖皮肤相连，其作用是封闭并保护远端甲单位免受环境因素的侵害。

二、诊断与治疗

1、血管球瘤，又名球状血管瘤、血管球血管瘤、血管神经肌瘤，是一种发生于血管球的罕见的血管性错构瘤(图1)，占软组织肿瘤的不到2%。可发生于身体的任何部位，多见四肢末端(如甲床、指/趾侧)，约75%发生于手部，其中95%发生于甲下，亦可发生于气管、肺、纵膈、胃、阴茎、神经和骨等部位，多为良性，极少数为恶性；多为单发，偶见多发。

2、虽然目前还不清楚血管球瘤疼痛的原因，但已经提出了几种假设：

①球瘤的存在对压力敏感

②肥大细胞释放肝素、组胺和5-羟色胺等物质使压力和热感受器敏感

③过度支配神经的许多无髓神经纤维渗透到球瘤已被认为是疼痛的原因之一。

3、四肢末端血管球瘤症状

1）典型“三联征”（间隙性疼痛、触痛和冷刺激痛）。疼痛可沿同侧放射至上肢或肩部，不小心触碰指尖或外界温差变化大可诱发加剧疼痛，一般口服止痛药物无效。

2）体征：粉红色或紫色的血管性丘疹或结节，甲下紫色或蓝红色充血等颜色改变。

3）Love's pin试验:其方法为用大头针的尾部自肿瘤的周围触压，逐渐向中心移动，触到肿瘤表面的皮肤时，立即出现疼痛和患手不自主地回缩，称之为Love试验阳性。

4）Cold sensitivity试验：将病变部位浸入冷水或冰水中，观察是否诱发患指疼痛加重。

4、辅助检查

1）X 线检查：可对血管球瘤观察有无临近骨质的侵蚀及。常显示末端指/趾骨压迹明显，对该疾病诊断具有重要价值，必要时双手对照有助于发现微小病变。

2）超声检查：高频B超对血管球瘤为低回声实性结节，可见大量的血管成分的组织（红蓝相间的球状体病灶），可显示瘤体大小、形态及位置等，但对于小于2 mm瘤体，超声不易检出。

3）MRI具有良好的软组织和空间分辨率，能较好地显示病变部位、形态、范围、信号特征、肿瘤的组织成分以及与周围组织的关系，因而被广泛用于软组织肿瘤的定位、定性诊断和肿瘤分期。肿瘤在T1WI上呈等或稍低信号，T2WI上呈高信号，信号均匀，PDWI及脂肪抑制T2WI呈明显高信号，增强后明显均匀强化。因此MRI是诊断手指血管球瘤的首选方法。

5、治疗

1）手术切除是目前公认的有效治疗方法，一旦确诊应尽早手术。手术目的：完全切除瘤体，减少术后并发症，提高生活质量。

对于不同位置的肿瘤手术方法可有所不同：如瘤体位于指腹，可直接于瘤体表面切开皮肤完整摘除。而位于甲下的瘤体，可采用甲床开窗或沿甲缘的弧形切口，对于开窗的甲床应行显微修复。对于累及甲床导致甲床缺损较大的患者考虑足趾甲床移植。

2）术中显露肿物后，使用钝头弯剪将肿瘤从周围组织中分离出来。如果甲床的缺损大于3-4mm，可用可吸收缝线进行缝合。将分离的甲板放回原处并固定至近端甲襞和侧缘甲襞，以保护手术创面。虽然甲板并不能永久地再次附着于甲床上，但它可保护创面数周，直至新生甲板将其推出。

3）Transungual术式，即甲床“开窗法”

甲板部分或全部拔除后，在肿瘤处纵行切开甲床，完整切除肿瘤后修复甲床。这种方法常用于甲下中央或近端血管球瘤，能很好地暴露肿瘤，提供良好的手术视野，完整的切除肿瘤及其包膜。

4）改良Transungual 术式，即“活门法”

2014年2月26日山西医大二院骨显微手外科梁炳生主任团队病例

在手指远端及侧边做一平行切口，指甲刀游离甲板边缘，指甲铲在甲板下面推动，向近端小心地抬起来甲板，纵向切开甲床并切除瘤体，甲床及甲板予以原位缝合。

5）Lateral Subperiosteal术式（经侧方皮肤L形入路）

甲缘行弧形切口，将甲板及甲床一并掀起，切除瘤体后原位缝合。这种方法不破坏甲床及甲基质，很好的避免了术后指甲变形，然而由于手术视野的局限性，肿瘤往往不能完全切除，因此导致高复发率，故一般适用于位于甲下周边的血管球瘤。

六、小结

1、血管球是动静脉之间的直接吻合通道，是一种正常组织，包括 入球A 吻合管 原始收集V ，球内网状结构和囊部。血管球细胞是特殊的血管周围肌细胞。

2、典型“三联征”即间隙性疼痛、触痛和冷刺激痛。

瘤体1mm~10mm，75%发生于手部。大部发生于甲下，25%不在甲下。

3、文献报道“对于小于2 mm血管球瘤体，超声不易检出”。

3、甲下血管球瘤二种入路即：经甲床入路，经侧方皮肤L形入路，根据瘤体位置决定手术入路。

4、复发率20%。

发表于2022年2月28日国际罕见病日