神经母细胞瘤的诊断 – 病理分类

INPC病理分类系统

1）形态学分类 （病理类型和分化程度）

a) 神经母细胞瘤（Schwannian间质贫乏）：未分化；分化差；分化中

b) 节细胞神经母细胞瘤，混合型（Schwannian 间质丰富）

c) 节细胞神经瘤：成熟中

d) 节细胞神经母细胞瘤，结节型（Schwannian间质丰富、优势和贫乏三者混合）：未分化；分化差；分化中

2）MKI 分为三级：低（＜100/5000 ）；中（100-200/5000）；高（＞200/5000）

3）预后良好型

预后良好型的神经母细胞瘤表现肿瘤分化或成熟的特点，例如从分化差的神经母细胞瘤分化为分化中的神经母细胞瘤，进而分化为神经节神经母细胞瘤混杂型，最终成熟为神经节细胞瘤。预后良好型的神经母细胞瘤包括：1）小于18月的分化差型神经母细胞瘤；2)小于60个月的分化型神经母细胞瘤；3）所有的神经节神经母细胞瘤混杂型和神经节细胞瘤。MKI的预测价值也是年龄相关性的。低MKI且年龄小于60个月，中MKI且年龄小月18个月都是预后良好型。

4）预后不良型

预后不良型神经母细胞瘤包括：1）所有的未分化型神经母细胞瘤，2）大于18月的分化差型神经母细胞瘤，3）大于60个月的分化型神经母细胞瘤。任何年龄的高MKI， 大于18个月的中MKI，大于60个月的低MKI。

神经节神经母细胞瘤结节型的分类参照神经母细胞瘤。