儿童肺动脉高压，有何不一样？

（此文章转自公众号：爱心肺扬肺动脉高压）

我国古代医学家形容小儿的生理特点为“脏腑娇嫩、行气未充”。这指的是儿童还处在不断生长发育的阶段，各系统器官发育还不完善，因此，同一种疾病，儿童与成人的病理反应和疾病过程会有相当大的差异，今天我们就来看看，儿童肺动脉高压（PAH）患者有何特点。

儿童IPAH/HPAH、CHD?PAH和肺发育障碍相关PAH比例高于成人

儿童肺动脉高压发病率明显高于成人，可出现在从新生儿到成人的任何一个年龄段，目前国内外儿童PH患者的分类与成人患者相同，分为5大类：①动脉性肺动脉高压；②左心疾病所致肺动脉高压；③肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤未明和/或多因素所致肺动脉高压。

图：肺动脉高压的临床分类

与成人患者相比，儿童患者更易受到遗传性与发育性因素的影响。儿童特发性肺动脉高压（IPAH）/遗传性肺动脉高压（HPAH）、先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD?PAH）和肺发育障碍相关PH比例高于成人。

部分患儿的PH病变可得到有效逆转

专家指南提出，如果能做到早期识别PH的易感因素，并采取干预措施，部分患儿的PH病变可得到有效逆转。再加上近年来对PAH发病机制研究不断深入，以及靶向药物更多地应用临床，早发现早治疗，可延缓PAH患儿疾病进展，提高生存率，改善患儿的生存质量和预后。

划重点：PAH的早诊断早治疗非常重要！婴幼儿患者症状主要表现为呼吸急促、食欲差、发育迟缓和哭闹后紫绀等，年龄稍大的儿童患者临床表现与成人相似，即呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥、行走困难等。如果您的孩子有疑似PAH的症状，不要犹豫，一定要及早去医院筛查！

儿童PAH的诊断流程与成人相似

儿童PAH的诊断流程与成人相似，重点在于筛查CHD?PAH、遗传性疾病、肺部或左心发育异常疾病以及代谢性疾病等，对于疑难患儿应该转诊到专业的儿童肺动脉高压中心诊治。

儿童PAH的检查手段包括：

l 超声心动图，操作简便无创、可重复，是儿童PH筛查和随访最重要的无创性检查手段。

l CTA和MRI，可对心脏大血管结构、肺部疾病和心脏功能进行评估。

l RHC，是儿童PH诊断的金标准，相关参数可用于评估疾病严重程度并为风险分层提供依据。必要时可行急性血管反应试验。

l 常规化验、自身抗体和血、尿代谢指标等检查，有助于发现PH的潜在病因。

l BNP和NT?proBNP，是评价PH患者右心功能和病情严重程度、指导临床决策的重要指标。

l 基因检测，进行与疾病相关的基因突变检测有助于明确诊断、评估预后、指导生育。

另外，大龄PAH儿童可以行心肺运动试验和6MWT以评估运动耐量、治疗效果及预后。

儿童PAH的治疗策略

儿童PAH治疗的最终目标是提高患儿存活率，促进患儿不受限制的正常活动。

不同类型的儿童PAH患者治疗策略不同，治疗方案参照成人患者，需按照千克体重给药：年龄＞1 岁且急性血管反应试验持续阳性的儿童IPAH/HPAH，可口服钙通道阻滞剂（CCBs）；急性血管反应试验阴性且风险较低的儿童PAH患者，建议开始口服单个靶向药物治疗；高风险的PAH 患儿建议积极早期靶向药物联合治疗。

值得可喜的一点是，靶向治疗药物中，我国已有儿童剂型的波生坦上市，这为儿童患者的治疗带来了获益。

小结

儿童因年龄、生长发育的特殊性，PAH发病机制和药物反应与成人不完全一致。在社会各界的努力下，儿童PAH患者受到了越来越多的关注，也得到了越来越好的治疗。愿每一位PAH患者，不论是儿童还是成人，都能够实现自由地呼吸，不再忧伤不再“蓝”！

参考文献：

1. 中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组,等. 中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)[J]. 中华医学杂志, 2021, 101(1):41.

2. 谢奉初. 儿童肺动脉高压治疗进展[J]. 国际儿科学杂志, 2021, 48(5):4.

3. http://www.jksb.com.cn/html/news/industry/2019/0913/140977.html