关于自身免疫性肝病你最想了解的10个问题

自身免疫性肝病是一组由于自身的免疫系统攻击自身的肝脏组织而造成的慢性肝胆损伤疾病。通常情况下，免疫系统是机体的护卫队，帮助机体抵抗和清除外来物。当身体的免疫系统发生故障，错误地将自身肝脏组织当成了外来物识别为外来入侵者，并攻击它们，出现“自己人打自己人”的情况，就会发生自身免疫性肝病。根据攻击的具体对象不同，自身免疫性肝病可以分为以肝细胞损伤为主的自身免疫性肝炎（AIH）,以肝内小胆管损伤为主的原发性胆汁性胆管炎（PBC）和以肝内外大胆管损伤为主的原发性硬化性胆管炎（PSC）。此外，如果这三种疾病中同时发生两种则称为重叠综合征，主要以PBC-AIH重叠综合征多见。

诊断自身免疫性肝病首先需要排除其他因素的肝损伤，如病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎、肝豆状核变性等等。其次，需结合临床表现、肝脏生化检查、自身抗体及免疫球蛋白、影像学检查和肝脏组织病理表现进行综合分析后才能得出诊断。只有诊断正确，并且明确是自身免疫性肝病中的哪种类型，才能选择对患者最有利的治疗药物。

AIH的标准治疗药物包括糖皮质激素（泼尼松/泼尼松龙）和免疫抑制剂（硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等），分为诱导治疗和维持治疗两个阶段，药物剂量遵循个体化原则。由于AIH具有易反复发作的特点，治疗疗程一般需持续3年以上。使用糖皮质激素时，应注意补充钙剂，定期监测血压、血糖。使用硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂时应注意监测白细胞计数等。

PBC的一线治疗药物是熊去氧胆酸，治疗剂量为13-15mg/kg/天。PBC目前无法治愈，需要终身服药。如果在疾病早期得到确诊，大部分患者通过口服熊去氧胆酸治疗可以恢复肝功能正常，不影响患者寿命。熊去氧胆酸的安全性非常高，副作用较少。

部分PSC患者口服熊去氧胆酸可以改善肝功能指标。如果出现胆管的显著狭窄，则需要进行内镜下扩张或支架治疗。合并有溃疡性结肠炎的PSC患者还需要同时服用肠道治疗药物，并且定期行肠镜检查。

大部分自身免疫性肝病经正规治疗后可获得明显改善和维持疾病稳定。在疾病早期确诊、对治疗应答良好的患者的生存期与健康人群无差别。如果延误诊治、治疗应答不佳或随意停药，则可能进展至肝硬化和肝衰竭。

长期大剂量糖皮质激素可导致血压、血糖升高，骨质疏松，消化道出血、满月脸、毛囊炎等副作用。但治疗自身免疫性肝病所需的激素剂量较小，因此以上副作用也较少。在激素治疗时注意监测血压、血糖，保护胃黏膜，同时辅以维生素D、钙剂及抑酸剂可进一步减少副作用发生。

肝活检术是一种能直接了解组织的病理变化，做出较精确诊断的检查方法，是公认的“金标准”。肝活检术对于生化、免疫、影像表现不典型的自身免疫性肝病的诊断尤为重要，而且对于评估疾病严重程度，制定治疗方案和判断预后也有着不可替代的作用。

虽然自身免疫性肝病也会导致肝脏炎症，但是这种炎症是由于免疫紊乱所致，并不存在肝炎病毒感染，因此不会传染。

患者应该保持对免疫系统有益的健康生活方式，包括戒酒、合理均衡膳食、适量运动、保持乐观和愉悦的心情。尽量避免对肝脏有损伤的中西药和保健品，尤其是来历成分不明的补药、土方等。