介绍欧洲2019年儿童IgA血管炎（过敏性紫癜）诊断治疗共识（SHARE共识）

2019年，European initiative SHARE发表了儿童IgA血管炎（国内称为过敏性紫癜）诊治共识，这是第一个国际专家合作制定的儿童IgA血管炎（IgA vasculitis，IgAV）诊治循证共识，本文介绍要点～

IgAV可累及皮肤、胃肠道、肾脏、脑、肺、关节等多部位，累及肾脏者被称为IgAV肾炎，国内称为紫癜性肾炎

IgAV肾炎与IgA肾病属于两种不同疾病

IgAV肾炎严重程度分级：

轻度

• 肾功能正常(eGFR＞80 ml/min/1.73m2)
• 轻度～中度蛋白尿
• 轻度蛋白尿指晨尿尿蛋白/肌酐比＜100 mg/mmol （相当于24h尿蛋白定量1g)
• 中度蛋白尿指晨尿蛋白/肌酐比100～250 mg/mmol

中度

• 肾脏病理新月体＜50%
• 肾功能下降(eGFR＜80 ml/min/1.73m2)
• 或持续严重蛋白尿（晨尿尿蛋白/肌酐比＞250 mg/mmol至少4周）

重度

• 肾脏病理新月体＞50%
• 肾功能下降
• 或持续严重蛋白尿

持续性蛋白尿

• 尿蛋白/肌酐比＞250 mg/mmol 持续4周以上
• 尿蛋白/肌酐比＞100 mg/mmol 持续3个月以上
• 尿蛋白/肌酐比＞50 mg/mmol 持续6个月以上

治疗

止痛药应用

• 对存在关节痛，无肾损害、或肾损害仅表现为镜下血尿者，非甾体类抗炎药不是禁忌
• 存在胃肠道出血者禁用非甾体类抗炎药

无肾损害者糖皮质激素的应用

• 用于存在睾丸炎、脑血管炎 、肺出血和严重胃肠道受累时
• 激素剂量1～2 mg/kg/d 1~2周，之后在2周内减停
• 严重脑、肺、胃肠道受累者甲泼尼龙冲击10～30 mg/kg/d连用3天，最大单次剂量1g
• 严重者需加用细胞毒性免疫抑制剂或血浆置换

IgA血管炎肾损害的治疗

• 缺乏高质量证据，多基于专家意见
• 持续蛋白尿者应用ACEI/ARB

轻度肾损害

• 可口服糖皮质激素作为一线药物
• 若激素治疗不能使尿蛋白完全缓解可考虑口服硫唑嘌呤（AZA）、霉酚酸酯（MMF）或甲泼尼龙冲击

中度肾损害

• 可口服糖皮质激素和/或甲泼尼龙冲击
• 可加用AZA、MMF或环磷酰胺冲击作为一线或二线药物
• 不建议环孢素或口服环磷酰胺

重度肾损害

• 常先用环磷酰胺冲击和甲泼尼龙冲击诱导缓解
• 口服小剂量激素联合AZA或MMF维持治疗

对仅有镜下血尿或非持续性轻度或中度蛋白尿建议密切随访

本文编译自如下文献，不当之处，欢迎指正！

学术存争议，缺乏高质量研究证据，仅供参考～

Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis—the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Sep 1;58(9):1607-1616.