常见紫绀先心-法洛四联症

法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病。基本病理解剖改变为右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。每10000活体新生儿有3-6例会是法洛氏四联症患儿，占先天性心脏病的 5%～7%。

法洛氏四联症

临床表现:有一部分比较轻的法四患者可无明显临床症状。 但是法四典型临床表现为:口唇以及四肢末梢紫绀,缺氧发作时可出现食欲差,精神萎靡,呼吸困难，缺氧引发紫绀加重,甚至危及生命.法四患者常常喜欢蹲踞。此外，少数法四患者可出现脑血栓、脑脓肿和感染性心内膜炎。

青紫症状

体格检查：部分患者生长发育迟缓，口唇以及四肢青紫，杵状指趾，胸廓畸形。心前区可以闻 及心脏杂音。

法四患者一旦确诊，均应考虑手术治疗。

一、对于无明显症状的法四患者，满足条件，出生后 6 个月至 1 岁进行手术;(部分轻型法四,我中心可行右侧腋下微创切口手术)

二、伴有缺氧症状的新生儿或小婴儿 法四 应进行急诊手术;

术后跨肺动脉瓣压差＜20 mm Hg、右心室流出道流速＜3 m/s 为手术效果满意。术后保留轻度的肺动脉瓣狭窄,跨瓣压差 15～30 mm Hg，可显著降低远期肺动脉瓣反流，降低远期肺动脉瓣再手术率;

室缺修补，肺动脉瓣成形

修剪右室流出道肥厚组织

随着医学的进步,目前法四的治疗效果不断提高，并发症减少，死亡率逐渐下降。目前国内外早期手术死亡率在 2%～5%，大的心脏外科中心＜1%.

先心病三级预防,重在”早期发现，早期诊断，早期治疗”,降低重症先心病患者病死率，使更多患者重获健康。