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王林
王林 主任医师
航空总医院 神经外科分院

梅杰综合征(Meige综合征)和帕金森病有什么区别?

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梅杰综合征和帕金森病都属于神经变性疾病,而梅杰综合征是节段性性肌张力障碍性疾病,主要集中在头面部,主要引起眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍。而帕金森病多数是全身性的肌张力障碍,主要表现是四肢的震颤(静止性震颤)、肌僵直、运动迟缓、姿势和步态障碍等,而梅杰综合征很少会引起全身肌张力障碍,晚期患者有的也会出现四肢震颤和全身肌张力障碍的表现。在药物治疗方面梅杰综合征没有特效药,而帕金森病患者大多数早期对左旋多巴类药物有较好的疗效,一般能够维持五年左右的较好效果。而梅杰综合征对美多芭等药物治疗是基本无效的。梅杰综合征和帕金森病其发病原因和临床表现不同,而两者可以合并出现,帕金森病可以合并梅杰综合征,梅杰综合征也可以合并帕金森病。

1、共同点:都是神经系统变性疾病。都好发于中老年。区别:但Meige综合征发病率5/10万左右,男:女=1:2-3左右;而帕金森病发病率较Meige综合征高,世界各国的资料在10-405/10万之间,并随年龄增长而增高,且男女之间无明显差异。

2、共同点:发病机制有一些相似之处,帕金森病是黑质纹状体多巴胺(DA)能神经元变性缺失和路易小体形成为特征的一种常见的中老年人神经系统变性疾病。而Meige综合征的发病原因之一也是由于基底节区损害,黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡,胆碱能作用失衡有关。部分患者有家族遗传倾向。除此之外但两者的发病机制也有较大差异。

3、帕金森病患者和Meige综合征部分患者症状有相似之处,部分患者都会出现头部震颤。但两者起病过程差异明显,帕金森病通常表现是震颤、僵直、运动迟缓,震颤一般出现在静止时,因此属于静止性震颤,疾病的初期,震颤通常发生于一侧上肢远端,为手部拇指和其他手指之间的节律为4-8 Hz/s“搓丸样动作”。逐渐扩展到同侧下肢及对侧上下肢。下颌、口唇、舌、咽喉部及头部一般均最后受累。上肢的震颤常比下肢重。在本病早期,震颤仅于肢体处于静止状态时出现,做随意运动时可减轻或暂时停止,情绪激动使之加重,睡眠时完全停止。强烈的意志和主观努力可暂时抑制震颤,但过后有加剧趋势。而Meige综合征仅仅第四型部分患者会出现颈部抽动合并头部震颤,单纯头部震颤几乎没有,而起病初期多数表现为眼部症状像眼干、眼痒、频繁眨眼、眼睑痉挛、睁眼困难,随着病情的进展出现功能性失明,这些症状一般帕金森病患者是没有的,后期症状扩散出现口下颌、颈部肌张力障碍,部分患者才合并头部震颤,所以头部震颤对于Meige综合征相对较少。所以一般来说还是根据病史和临床表现还是比较容易区分,但两者可以相互存在,也就是帕金森病可以合并Meige综合征,反之亦然。帕金森病患者属于全身性肌张力障碍性疾病,而Meige综合征属于节段性肌张力障碍,主要集中在头面部。

4、治疗方式上的区别:

药物治疗方面,帕金森病多数患者对左旋多巴类药物敏感,且疗效较好,而Meige综合征患者对左旋多巴类药物几乎无效。

Meige综合征部分患者对肉毒素局部注射治疗短期有效,而帕金森病几乎不采用这种治疗方式。

手术方式上帕金森病和Meige综合征两者有相似之处,都可以采用立体定向脑深部核团毁损术和脑深部电刺激术,手术靶点Meige综合征主要是GPi和STN,而帕金森病根据症状不同采用的靶点更多一些除了GPi和STN以外,还可采用Vim、PPN等。

王林
王林 主任医师
航空总医院 神经外科分院