什么是Kirner畸形（驼背小指）

定义

1927年，德国的Kirner医生首先对这种畸形进行了报道，因此称为Kirner畸形（Kirner’s deformity）。中文没有通俗名字，强为之名曰：手指驼背畸形。

Kirner畸形的特征是手指远节指骨进行性的向掌侧和桡侧弯曲，畸形发生在掌屈、桡偏（偏向拇指侧）两个方向，以掌屈为主，末节手指表现为标志性的勾弯驼背畸形。

流行病学

Kirner畸形的发病率在0.15%-0.25%之间，通常仅累及和见于小指，女性是男性的2倍。具有常染色体显性遗传特性和不完全外显率，纯合子可在双手多指表达该畸形。可以单侧畸形，也可以是双侧，半数是散发的，也有家族遗传的。Kirner畸形有时只是Silver、Turner及唐氏等综合征多症状里的一个。

早发性或先天性Kirner畸形在出生时就存在畸形，有家族史，畸形不随着生长而进展。晚发性Kirner畸形在儿童晚期或青春期开始出现，无家族史，起初为小指远节指骨背侧肿胀不适，随着畸形进展，手指远节向掌、桡侧弯曲形成稳定的杵状或鸟嘴状外观。远端指间关节仍具有正常活动度。

病因

Kirner畸形的病因尚不清楚。一般认为和远节指骨骺生长板异常有关，但此异常并不是外伤所造成的，骺板的不对称生长或屈肌腱对损伤的骺板进行牵拉导致形成最终的畸形，还有理论解释是指屈肌腱的止点位置异常导致对发育中的指骨产生过度牵拉导致。也有人提出血管异常是畸形产生的原因。

治疗

Kirner畸形对手指功能的影响很小，除了少数人群如音乐家和键盘操作者，矫正的主要目的是改善手指的外形，故手术指征较窄。在早期生长发育完成前就开始长期配戴一系列伸直支具，对纠正畸形可能有一定作用。手术一般推迟到患者可参与决定是否手术的年龄，可采用截骨矫正指骨力线及纠正指甲畸形，方法包括背侧闭合式截骨术，或在掌侧皮质做2-3处开放式截骨以伸直指骨，克氏针纵行贯穿固定，指骨愈合期间需配戴支具保护手指。也可延长技术进行畸形矫正。

小指Kirner畸形的矫正手术看似简单，其实有较高技术难度和需要足够经验，必须向患者详细说明手术的可能风险如感染骨延迟愈合等，结果可能有小指末节较正常稍短及伸直不全，预期要求过高者宜慎重考虑。

鉴别诊断

1. 锤状指

正常手指末节的伸肌腱止点断裂或撕脱骨折造成手指末节下垂不能伸直，称为锤状指。锤状指的末节指骨及指甲都是发育正常的没有弯曲，可以掰直。

2. A3型短指症

A3型短指症是手指的中节指骨发育短小，并伴有桡侧偏斜。A3型短指症的手指末节是正常的。

3. 反Kirner畸形

故名思意，反Kirner畸形的手指末节是向背侧翘起的，正好与Kirner畸形相反。

孙文海医生手术案例：

改进了手术入路和截骨方式，手术微创截骨到位，要求高者还可短指延长。

（作者：上海九院整形手外 孙文海医生）

部分参考文献

1. Kirner, J. : Koppelseitige Verdrummungen des Kleinfingerendgleids als selbstandiges Krankheitsbild. Fortschr.Geb.D.Roentgenst.,36:804-886,1927.

2. S . M. Fairbank, W. M. Rozen and C. J. Coombs The pathogenesis of Kirner’s deformity: A clinical, radiological and histological study. J Hand Surg Eur. 40E (6) 633–637, 2015