第九期：上皮样血管内皮瘤 – 肝脏核磁特点

刘笑雷 中日友好医院 普外科

肝脏上皮样血管内皮瘤是一种极其罕见的肝脏肿瘤，其生物学行为的差异可能导致患者预后存在巨大差异。大多数患者的肝脏病灶，都是在超声或CT检查时偶然发现的，患者无任何临床症状且肿瘤进展相对缓慢。尽管已有学者报道了肝脏上皮样血管内皮瘤的核磁影像特征，但大多数研究均是单个病例的报道或小样本病例的研究，其结论缺乏全面性。同时临床上影像诊断出现误诊的情况非常普遍，很多患者被误诊为转移性肿瘤或胆管细胞癌，甚至有患者因此接受了不适合的治疗。因此非常有必要通过分析大样本患者的核磁影像资料，总结肝脏上皮样血管内皮瘤独特的核磁影像特征，并与其他疾病进行对照研究，总结与其他疾病进行鉴别诊断的要点。我们通过对57名资料齐备的肝上皮样血管内皮瘤患者的核磁影像进行了回顾性分析，研究结果发表在欧洲放射学会官方期刊《Insights into Imaging》。据我们所知这是迄今为止最大样本量的肝脏上皮样血管内皮瘤核磁影像特征研究。

既往研究报道肝脏上皮样血管内皮瘤的核磁特征包括：病灶融合、包膜下病灶、包膜回缩、棒棒糖征和靶征等，本研究中证实上述影像特征均可出现在肝脏上皮样血管内皮瘤患者中，而且这些特征均与病灶大小有关。虽然既往文献报道病灶融合、包膜下病灶是肝上皮样血管内皮瘤的特征性影像表现，但我们通过对照研究发现，肝脏转移性肿瘤也常出现类似情况，因此上述两项影像表现难以作为特征性核磁表现进行鉴别诊断。而包膜回缩是另一项文献报道的影像特征，我们在研究中发现约60%患者会出现此影像特征，而肝转移性肿瘤很少出现这种表现，因此肝脏包膜回缩可以作为一个较好的诊断肝脏上皮样血管内皮瘤的影像特征。

图1：4名肝脏上皮样血管内皮瘤患者核磁表现，肝脏病灶导致肝包膜内陷（白色箭头）。(图片来源 Liu XL, et al. MRI appearances of hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a retrospective study of 57 patients. Insights into Imaging. 2022, 13:65)

在本研究前，曾有学者报道了肝脏上皮样血管内皮瘤可以出现“棒棒糖征”，它所描述的是两种结构的组合：对比增强图像上清晰的肿瘤（视为“糖果”）和突然截断的静脉（视为“棒”）。在本研究中我们发现66.4%的肝脏上皮样血管内皮瘤患者出现“棒棒糖征”，而且“棒棒糖征”的发生也与病变的大小有关，大于5cm的肝脏病灶的“棒棒糖征”发生率最高。同时肝脏转移性肿瘤病灶极少出现“棒棒糖征”，因此“棒棒糖征”可以作为有效的鉴别诊断特征。

图2：4名肝脏上皮样血管内皮瘤患者核磁表现，均出现“棒棒糖征”，黑色箭头指示处为病灶（“糖”）截断血管（“棒”）的地方。(图片来源 Liu XL, et al. MRI appearances of hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a retrospective study of 57 patients. Insights into Imaging. 2022, 13:65)

文献报道“靶征”也是肝脏上皮样血管内皮瘤的影像特征，它由硬化的纤维中心、细胞增生层和肿瘤与肝实质之间的狭窄无血管区形成。虽然在不同的核磁序列图像上均可以发现“靶征”，但T2W期和门脉期的“靶征”发生率较高。在本研究中我们发现“靶征”的发生也与病变的大小有关，2-5cm的病灶出现“靶征”的概率最高。但是“靶征”在肝转移性肿瘤中也很常见，因此仅凭单一核磁序列出现靶征，难以诊断肝脏上皮样血管内皮瘤。但是绝大多数肝转移性肿瘤仅在一个核磁序列上出现“靶征”，而肝上皮样血管内皮瘤可同时在多个核磁序列出现“靶征”，因此T2W期和门脉期同时存在“靶征”可以作为肝脏上皮样血管内皮瘤的一个核磁影像特征。

图3：a、b为肝脏上皮样血管内皮瘤患者核磁影像，T2相及门脉期均可见“靶征”；c、d为肝转移性肿瘤患者核磁影像，T2相可见“靶征”，而门脉期没有“靶征”出现。(图片来源 Liu XL, et al. MRI appearances of hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a retrospective study of 57 patients. Insights into Imaging. 2022, 13:65)

综上所述，肝脏包膜回缩和“棒棒糖征”是上皮样血管内皮瘤的核磁影像特征，而大于5cm的病灶有更高的可能性出现这些征象。由于两者在肝转移性肿瘤患者中很少出现，包膜回缩和“棒棒糖征”可用于快速鉴别上皮样血管内皮瘤。由于肝转移性肿瘤患者核磁影像也可出现“靶征”，因此单一序列出现“靶征”并不足以进行鉴别，而T2W和门脉期图像上同时出现“靶征”可做为上皮样血管内皮瘤的核磁影像特征。虽然本研究基于大样本的影像资料研究，但在临床诊治过程中我也发现肝脏上皮样血管内皮瘤核磁影像具有多样性，部分患者的核磁影像缺乏特征性的表现，最终仍需病理活检进行确诊。但该研究结果有助于提高临床医生尤其是影像科医生对该病的认识，也有助于减少临床误诊的发生。

参考文献：

1. Liu XL （本文作者）, et al. MRI appearances of hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a retrospective study of 57 patients. Insights into Imaging. 2022, 13:65

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