KT 综合征-皮肤淋巴滤泡及淋巴液反流介入微创治疗病例

作者：陈程浩 申刚

【基本信息】 女、10 岁

【疾病类型】 KT 综合征-皮肤淋巴滤泡及淋巴液反流

【就诊时间】 2021-10

【治疗医院】 首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）

【治疗方案】 皮肤淋巴滤泡硬化剂治疗

【治疗周期】 3 天

【治疗效果】 逐步缓解。

【推荐理由】 KT 综合征的皮肤病变表现，影响儿童生活质量和心理发育。

就诊经历：

2021-10 月的一天，患儿“小刘”在父母的陪同下再次来到首都儿科研究所附属医院 的 介入血管瘤科门诊，这并不是她第一次就诊。既往她在这里被诊断为 KT 综合征，也在 这里 手术过一次，虽然下肢不适明显得到改善，但这一次还有新的问题需要得到帮助。

“小刘”自从上学以来，患侧下肢虽然在久坐久站以及高强度活动下会明显酸胀和疼痛， 但在她小心翼翼的保护以及上次治疗以后，正常活动已经不在是她的难题。可是，她的患肢 上星点密布的“黑色泡泡”正严重影响她和同学之间的交往。在夏天患肢红斑总是多汗，上 面的黑色滤泡也明显增多，总是出血，同学间异样眼神也是她内心的痛。

这次来诊就是希望能够解决这个问题，当家长再次求助于首都儿科研究所介入血管瘤科 申刚主任团队，从申刚主任口中得到了明确的答复，家长内心再次得到安定。在申刚主任及

团队的帮助下，再次入院配合治疗。

治疗过程：

在安排好床位和手术日期后，门诊术前检查后入院，第二天就安排入介入室行介入治疗。 孩子全麻下，在超声引导下明显病变的血管，我们采用细针经皮穿刺目标血管，成功后注射 入适量硬化剂硬化治疗病灶。手术时间不长，约大概半小时，清醒后患儿正常下床活动，第 二天拆除包扎，病灶处稍微肿胀，压痛，无水泡坏死，下地活动良好，顺利出院。

治疗前后对比

KT综合征常见问与答

1. 什么是 KT 综合征

KT 综合征（Klippel-Trenaunay 综合征） 中文名又称为骨静脉肥大综合征，是一种会引起 毛细 血管，静脉和淋巴系统畸形从而导致肢体肥大等一系列症状的疾病，包括最典型的三 联征： 不对称肢体肥大（下肢/上肢/躯干/可单可双） ，局部毛细血管畸形（葡萄酒红色 斑） 和先 天性下肢静脉曲张（边缘静脉/胚胎静脉/持续性坐骨静脉） 。

2. KT 综合征需不需要治疗？

KT 综合征（Klippel-Trenaunay 综合征） 又称为骨静脉肥大综合征，存在毛细血管，静脉 和淋 巴系统畸形从而导致肢体肥大等一系列症状的疾病，在临床上多数病情进展缓慢，但 仍长期 存在一些影响生活质量的症状，包括肢体肥大、淋巴管滤泡出血、多汗渗液等情况 ，现我们 有很多治疗方法来延缓进展甚至停滞，特别部分患者出现包括肢体溃疡出血、便 血、尿血等 危及生命的严重并发症，这必须及时就诊于有相关专科治疗经验的介入血管瘤 中心。

3. KT 综合征目前最好的治疗是什么？

目前 KTS 综合征中下肢血管内消融治疗主要针对肢体性或部分特殊性躯体 KT 综合征患者 ， 其原理是通过多种热消融器械（激光/微波/射频等） 闭合异常静脉（边缘静脉/胚胎静 脉/持

续性坐骨静脉） 来改善患者病变部位血液循环从而减少肢体肥大/出血/疼痛/无力等症状 ， 这个术式随着血管腔内治疗的兴起逐渐成为国内外 KT 患者治疗的主流方式，具有微创 、恢 复快、不影响活动、疗效确切等优点，对患者年龄没有特殊要求，属于“老少皆宜”的术式。

4. KT 综合征术后有什么注意事项？

（1）术后患侧肢体需要弹力袜治疗约 2 周，术后第一周需要 24h 穿戴，第二周只需白天活 动 时穿戴，之后酌情继续穿戴，建议是延长弹力袜治疗对 KT 病情有非常大的帮助。

（2）术后 2 周后需要完善患侧肢体静脉超声，第一是排除手术最大风险——静脉血栓形成（ KT 患者较正常人静脉血栓形成风险大 10 倍以上?） ，第二是评估手术疗效——静脉是否闭 合（部分患者异常静脉多且极其粗大能达到 1-2cm 以上，正常成人最大浅/大隐静脉主 干直径不大于 0.5cm）

（3）在完成主干静脉的消融术后，我们就需要进行下一步硬化剂介入治疗，通俗的打个比 方来说就是第一步我们先砍掉大树的树干，第二步我们需要解决大树的树枝和树叶的问 题，同理，我们通过硬化剂来处理掉消融器械难以达到的一些小血管分支和淋巴管来提 高 疗效。

（4）最后，我们希望也建议患者能在手术后进行正常且适量的锻炼，因为肢体肌肉的活动能有效的改善患肢的血流循环，减少并发症和加速恢复。

5.KT 综合征术前有什么准备？

（1）完善检查，特别是超声检查，这个能指导医生在手术中应该从哪里开始从哪里结束， 同 时也评估手术成功及疗效的重要标准； 其次就是所谓术前检查，这是表明患者能够 进行 手术和评估手术风险的一个重要标准。

（2）部分患者多处于儿童（16-18 岁以下） 期，需要全身麻醉（麻醉深度及药物相对很安全 ， 特别是特别是各位宝妈宝爸最关心的——会不会影响发育/脑子/智商？ 这个答案是 明确 的，绝对不会真的不会） 来配合手术，既然要麻醉肯定需要符合麻醉标准，所以 术前检 查就是这个评估标准； 而部分成人手术呢，我们腔内治疗还是硬化剂治疗都是 不需要麻 醉的，真正做到了随治随走，术后无特殊 1-2 小时出院，不影响活动。

（3） 弹力袜！ ！！非常重要，绝对不能少，我们腔内消融术需要患者在术后即刻穿戴弹 力袜 来压迫消融后静脉来达到早期闭合减少并发症的发生和提高疗效，当然婴儿可能 无合适 弹力袜，我们这时会给予绷带手工压迫。

儿研所介入血管瘤科科室简介

首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童介入/血管瘤专科， 一级临床科室，填补京津冀地区儿童介入治疗的空白。 目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤 综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管 瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童 肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉 血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。

科室目前配备血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、病房、介入导管室、麻醉恢复室等 完整的微创介入诊疗体系。病房目前开放8张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、Vbeam Perfacta 595脉冲染料激光、Medtronic血管腔内射频消融导管、TEVASON便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的 消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量 的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。

在首都儿科研究所领导的大力支持下，科室建设和学科建设双线并重，科室创始人申 刚主任，从事介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，充 分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创 、精准、并发症少的诊疗服务，为进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。