COG AREN0533 - 四期肾母细胞瘤合并肺转移治疗效果佳

NWTS治疗四期预后良好型肾母细胞瘤合并肺转移的方案是DD4A加肺部放疗。AREN0533研究设计了一个全新的风险分级及治疗策略，主要目的是提高治疗效果、减少肺部放疗。

预后良好型肾母细胞瘤合并肺转移的患儿首先接受6周的DD4A化疗方案，如果肺部病灶经过化疗后完全缓解，后续无需进行肺部放疗。如果肺部病灶经过化疗后没有达到完全缓解、或者合并1p和16q的LOH，则需要进行肺部放疗，并且在DD4A的基础上加用4个周期的环磷酰胺和依托泊苷。

研究共纳入了292例患儿，133例患儿肺部病灶的到完全缓解，159例患儿肺部病灶没有的到完全缓解。完全缓解组，4年无病生存率为79.5%，4年总体生存率为96.1%。不完全缓解组，4年无病生存率为88.5%，4年总体生存率为95.4%.

合计，4年无病生存率为85.4%，4年总体生存率为95.6%。NWTS-5的既往数据为4年无病生存率为72.5%，4年总体生存率为84%。

研究结论：合并肺转移的患儿经过新方案治疗后，肺部病灶达到完全缓解的可以免除肺部放疗，治疗效果非常好；肺部病灶未达到完全缓解的，需要在DD4A的基础上加用环磷酰胺和依托泊苷，联合肺部放疗，治疗效果非常好。

Treatment of Stage IV Favorable Histology Wilms Tumor With Lung Metastases: A Report From the Children’s Oncology Group AREN0533 Study. J Clin Oncol 2018. 36:1564-1570