病例精解丨杨军教授耳神经侧颅底外科团队：扩大迷路径路切除Sanna迷路上型颞骨胆脂瘤

病例介绍

1. 患者，男，58岁。

2. 主诉：右侧口角歪斜不能闭眼伴听力下降10余年。

3. 简要病史：患者10余年前无明显诱因下出现右侧口角歪斜，鼻唇沟变浅，闭眼不全，伴听力下降、耳鸣，症状逐渐加重。曾于当地医院就诊，诊断为“周围性面神经麻痹”，给予神经营养治疗，未见好转，遂未再行进一步治疗。近1月来患者感右耳听力明显下降伴耳鸣，遂来就诊。

4. 查体：右侧耳道略充血，鼓膜完整。右侧面神经功能HB-VI级。溢泪试验：右侧滤纸条湿润长度3mm，左侧滤纸条湿润长度15mm；右侧泪液分泌少于左侧，差异超过30%；右侧泪液分泌障碍，少于两侧总和的30%。味觉试验：右侧舌前2/3味觉障碍；左侧舌前2/3味觉正常。

5. 辅助检查：颞骨CBCT 示右侧中耳乳突软组织阴影，颅中窝底骨质破坏，面神经迷路段骨管明显扩大，两侧内听道明显扩大。内听道增强 MRI示右侧中耳乳突及鼓室见 T1W1低信号T2W1高信号，增强后鼓室、乳突内异常信号未见明显强化。右侧内听道近膝状神经节区不规则小结节样异常信号。纯音测听∶右耳混合性听力下降，骨导平均听阈30dBHL，气导平均听阈 70 dBHL，左侧正常。韦伯实验偏右。ABR∶右侧I波、Ⅲ波波形分化不良，V波潜伏期延长。用头试验;右侧水平半规管功能测试存在扫视，右水平 60ms 增益减弱，右前回归增益较左后减弱。冷热试验∶右耳冷热空气灌注后记录到左向眼震;左侧正常。面神经肌电图∶双侧面神经运动传导功能检测∶右侧面神经分支动作电位波幅分别较左侧下降37.9%、39.4%、34.5%、42.3%。

6. 术前面部照片（依次为平静、闭眼、微笑、鼓腮、伸舌、抬眉呲牙动作）

7. 术前颞骨CBCT：

8. 术前内听道增强MRI：

术前诊断

（1）右侧颞骨胆脂瘤（Sanna迷路上型）；

（2）周围性面神经麻痹（HB-VI级）。

本例治疗经过

在全麻下行扩大迷路径路颞骨胆脂瘤切除术。

右侧耳后大C形切口。切开皮肤、皮下组织及颞肌，向前掀起肌骨膜瓣。切开耳道后壁皮肤，横断外耳道，进一步游离肌骨膜瓣。blind-sac法封闭外耳道。去除外耳道皮肤至接近鼓环。乳突扩大轮廓化，见乳突腔内胆脂瘤组织，去除。磨除外耳道后壁。分离鼓环，将鼓膜掀起，离断砧镫关节，剪断匙突，取出砧骨、锤骨。磨低面神经嵴。磨除齿突，暴露上鼓室前隐窝，骨蜡封闭咽鼓管鼓室口，充分显露面神经鼓室段，2mA面神经刺激仪无反应。去除颅中窝、窦脑膜角、乙状窦表面及其后方骨质，显露中颅窝及后颅窝硬脑膜，用滴水双极电凝烧灼硬脑膜和乙状窦表面，使之回缩以扩大下方和前方的视野。此时见胆脂瘤主体位于迷路上方，向膝状神经节方向延伸。依次切除外、后上半规管，开放前庭，内听道后壁、部分上壁已被破坏，胆脂瘤与内听道神经之间仅余硬脑膜相隔。胆脂瘤组织包裹破坏面神经迷路段，与内听道内面神经离断，可见两侧断端陈旧瘢痕化，迷路段、膝状神经节和岩浅大神经起始段肿胀、膨大。内听道内前庭上下神经、面神经、耳蜗神经完整。彻底清理术腔内胆脂瘤上皮并送病检。取腹部脂肪组织填塞术腔并逐层关闭伤口。

术后颞骨CBCT：

术后内听道增强MRI：

文献回顾及讨论

该患者因右侧口角歪斜不能闭眼伴听力下降10余年就诊，无中耳炎病史，颞骨CBCT的影像特征—颅中窝底骨质破坏，膝状神经节、面神经迷路段骨管明显扩大，内听道明显扩大提示面神经瘤可能。经内听道增强MRI诊断为颞骨胆脂瘤，术中所见证实了诊断。

术前影像和术中发现此例病变主体部分于迷路上，为Sanna迷路上型颞骨胆脂瘤。面神经内听道段与内听道内面神经离断，可见两侧断端陈旧瘢痕化。此例患者未做面神经改道吻合、面神经移植或面舌下神经吻合术，因为考虑到（1）患者面瘫时间长、已全瘫，面神经重建的效果不佳；（2）面神经移植或面舌下神经吻合术将引起供体部位神经功能下降。