眼白塞与肠道白塞的临床异质性:来自上海白塞综合征数据库

背景

Beh?et ‘s综合征(BS)是一种罕见的变异血管炎，可累及眼睛和胃肠道系统。然而，眼部病变很少与肠道病变重叠。本研究旨在比较中国眼部BS和肠道BS患者的临床特点和实验室参数，分析两种关键表型之间的差异，以验证BS患者的异质性。

方法

我们对135例眼BS和174例肠BS患者的人口学数据、临床特征、内镜检查结果和实验室参数进行了回顾性分析。采用Mann-Whitney U检验和Pearson卡方或连续性校正分析两组之间的差异。

结果

本研究纳入的916例BS患者中，眼部BS 135例，占14.74%;肠道BS 174例，占19.00%。眼部和肠道累及仅有7例重叠(0.76%)。男性(74.8% vs. 51.1%， P=0.00)、结节性红斑(45.9% vs. 32.2%， P=0.01)、血管受累(6.7% vs. 1.7%， P=0.03)在眼BS组较肠BS组更为常见。相反，与眼BS组相比，肠BS组更常见的是血液受累(7.5% vs. 0.0%， P=0.00)和发热(17.8% vs. 4.4%， P=0.00)。此外，炎症标志物包括ESR [26.5 (16.0-41.5) vs. 9.0 (5.0-15.0) mm/H, P=0.00]， CRP [14.8 (4.8-33.0) vs. 4.1 (1.6-8.3) mg/L, P=0.00]，血清淀粉样蛋白A [27.4 (10.8-92.3) vs. 11.3 (6.0-24.0) mg/L, P=0.00]，白介素6 [8.4 (1.7 - 18.7)vs. 1.7 (1.5-3.2) pg/mL，P=0.00]肠BS组高于眼BS组。

结论

眼部BS多见于男性患者，多表现为结节性红斑和血管受累，而肠道BS多表现为发热和血液系统疾病，炎症标志物较高。眼BS和肠BS是两种不同的临床表型，很少有重叠。