聊聊肾上腺功能与疾病

一.肾上腺的位置在哪里？

肾上腺是人体重要的内分泌器官之一。肾上腺成对存在，位于两侧肾脏的内上方（如图1），分居脊柱两侧，故而称为肾上腺。成人的正常肾上腺重约4-6克。

二.肾上腺分泌什么激素？有哪些功能？

腺体分肾上腺皮质和肾上腺髓质两部分，周围部分是皮质，内部是髓质：

肾上腺皮质分为三个功能区：

●球状带位于最外侧，占皮质总体积的15%，分泌以醛固酮为主的盐皮质激素。醛固酮是重要的盐皮质激素，具有保钠排钾及维持细胞外液渗透压相对稳定的作用。醛固酮的分泌主要受肾素一血管紧张素一醛固酮系统、血中K⁺浓度、Na⁺浓度等的影响。肾素是种蛋白水解酶。人肾血量减少或交感神经兴奋，会使肾素分泌增加，进而通过血管紧张素调节醛固酮的分泌；另外，血K⁺升高或血Na⁺降低，也会促进醛固酮分泌增加，如果血K⁺降低或血Na⁺升高，醛固酮的分泌就会减少。糖皮质激素分泌的调节主要受下丘脑—腺垂体一肾上腺皮质轴调节。

●束状带是皮质中最厚的部分，占皮质总体积的80%。分泌以皮质醇为主的糖皮质激素，即为被大家熟知的可以把人“变胖”的激素。糖皮质激素可促进蛋白质、脂肪分解转变成糖，为身体提供能量，此外其尚有广泛的功能，是维持我们基本生命活动所必须的激素。束状带功能受垂体分泌的促肾上腺皮质激素调控。

●网状带位于皮质的最内层，约占皮质总体积的5%，网状带主要分泌性激素，以雄激素为主。其功能同样受垂体分泌的促肾上腺皮质激素的调控。

肾上腺髓质位于肾上腺内部，合成并分泌儿茶酚胺，儿茶酚胺是机体的“应激激素”，可使心跳加速、心脏活动加强、全身血管广泛收缩、血压升高等，使人体达到“备战”状态，其功能受交感神经调控。

三.肾上腺相关的常见疾病有哪些？

1.肾上腺意外瘤

随着计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）的广泛应用，越来越多的肾上腺意外瘤被发现。有研究统计，肾上腺意外瘤的患病率为4.4%，且随年龄增长，其患病率增加，对于老年人，患病率可达10%。对于肾上腺意外瘤，首先需评估有无功能，即是否产生了过多的激素引起机体紊乱。可通过实验室检查评估有无过多盐皮质激素、糖皮质激素、儿茶酚胺等激素分泌。其次需区分肿瘤的良恶性。多数肾上腺占位无功能，且为良性肿瘤。有研究统计，肾上腺意外瘤中，功能性肿瘤约占10%，恶性肿瘤约占2%。治疗方面，若肿瘤无功能，可观察。若肿瘤体积较大（最大直径超过4cm），则恶性肿瘤的风险较高，可考虑行手术切除。

2.原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质的球状带增生或占位，自主分泌过多的醛固酮。如上所述，醛固酮的作用是升高血压、降低血钾。因此典型原发性醛固酮患者的临床表现为高血压及低钾血症引起的肌无力、软瘫等，需指出的是，部分患者可无低钾血症。建议以下患者需筛查该疾病：联合使用3-4种降压药后血压仍不能满意控制；高血压合并低钾血症；高血压合并肾上腺意外瘤；有早发性高血压家族史或早发(＜40岁)脑血管意外家族史的高血压患者等。治疗方面，多数患者需终生服用拮抗醛固酮的药物，如螺内酯，从而控制血压及拮抗过多醛固酮对机体的副作用，部分患者可通过手术治愈。

3.分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤

分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤是库欣综合征的一种病因，指肾上腺皮质瘤自主分泌过多的糖皮质激素引起机体一系列临床表现（见图3），如满月脸（脸圆）、面红、锁骨上及颈背部脂肪堆积、体重增加、腰围增加、四肢变细、皮肤出现宽大紫纹、皮肤变薄及磕碰后易起瘀斑、骨质疏松、高血压等。建议以下患者需筛查是否存在库欣综合征：年轻患者出现高血压、高血糖、骨质疏松；具有库欣综合征的典型表现；体重增加而生长发育停滞的肥胖儿童；及肾上腺意外瘤患者。分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤可通过手术治愈。

4.嗜铬细胞瘤/副神经节瘤

嗜铬细胞瘤男女发病无明显差异，任何年龄均可发病，多见于40-50岁。病因尚不明确，可能和遗传有关。据统计，约30%患者有家族遗传史。嗜铬细胞瘤可分泌去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺释放入血液循环，导致一系列临床症状。

①比较典型的症状有头痛、心悸、多汗三联征。

②高血压，发生率为80%以上。

③体位性低血压。

④心血管疾病。

还有一部分患者症状比较复杂。值得注意的是的是更有一部分患者没有任何症状，多于体检时发现。

5.肾上腺肿瘤是癌吗？

关于肾上腺肿瘤估计很多人都不了解，一听到肿瘤就怀疑自己患了绝症。肾上腺肿瘤是肾上腺组织细胞异常增生形成的赘生物，分为良性和恶性，但大约90%的肿瘤都是良性的，皮质来源的肿瘤中，肾上腺皮质癌临床罕见，占恶性肿瘤的0.02%。

6.肾上腺皮质功能减退症

肾上腺皮质功能减退（adrenal insufficiency， AI）是指各种原因导致的肾上腺皮质激素分泌不足，肾上腺皮质功能减退是全身性疾病累及皮肤、心脏、血管、肾脏等多有器官，如不及时治疗，会有很高的病死率及并发症发生率。

其病因主要包括

（1）原发性肾上腺皮质功能减退症

系肾上腺皮质本身的疾病所致，又称艾迪生病。

（2）继发性肾上腺皮质功能减退症

由于下丘脑或垂体病变等其他原因所致。

临床表现缺乏特异性，有时起病隐匿，发展凶险，临床不易早期识别，临床上常出现的症状如乏力、虚弱、皮肤或黏膜出现色素沉着，性功能异常，青少年生长发育迟缓等。此外，严重者可出现肾上腺危象而危及生命，表现为高热、恶心、呕吐、血压下降、反应淡漠、甚至昏迷等。

肾上腺功能不全的诊断

治疗方面包括糖皮质激素伴或不伴盐皮质激素的替代治疗，一般需终身补充。

激素替代治疗

(1). 糖皮质激素替代治疗首选口服氢化可的松，每日氢化可的松总需要量取决于体表面积，一般成人 15 ~ 25 mg/d，分次服用，根据体型 / 体重定制给药方案：

体重小于 65 kg 的成人可采用清醒时 10 mg + 午间至 14：00 时 5 mg 或者7、12、16 时分别服用 10、5、2.5 mg 的方案，体型较大者可能需要更高剂量，但很少超过 25 mg。

(2). 首剂服药一般给 10 mg，应在醒后立即服用；每间隔 4 ~ 6 h 再服用 1～2 次较小的剂量，最后一剂在睡前 ＞ 4 小时服用；

(3). 可使用长效激素泼尼松龙每日 1～2 次给药（1 次服用 3 ~ 5 mg；或晨醒时 3 mg，中午 1 mg）。地塞米松、倍氯米松或地夫可特等药的半衰期较长，容易导致过度治疗，不应使用。

需注意的是，如感染、创伤等应激状态下需适当增加激素补充剂量。此外，还需针对病因治疗，如肾上腺结核感染患者需抗结核治疗。