一例罕见病引起肠瘘的成功案例

张某，男，57岁，因“口腔、外阴溃疡8+年，十二指肠穿孔术后2+年，引流管流出黄白脓性液1月”于2020年6月19日入院。

2012年开始反复出现口腔粘膜溃疡，龟头周围溃疡。

2017年出现呕血、便血行胃镜:十二指肠降段多发溃疡、周围粘膜结节样增生，病变累及肠道约1/3，病理:十二指肠降段慢性溃疡性质待定。入住重庆市某三甲医院，完善相关检查考虑诊断“白塞氏病”。予沙利度胺50mg/日治疗。症状有所好转。同年，患者因“腹痛、腹泻、便血”行肠镜:距肛约70cm见肠壁肿胀增厚、表覆大量脓液，距肛门约60cm以下结直肠但在点状充血糜烂。活检:结肠粘膜慢性炎。逐渐出现肠梗阻。“剖腹探查术+右半结肠切除术+十二指肠修补术+十二指肠造瘘术+肠粘连松解术”。术后病理: (右半结肠) 多发溃疡，黏膜下层血管增生及血管炎，神经节细胞增生，肠壁淋巴细胞浸润，透壁性淋巴细胞炎，倾向“白塞氏病”，请结合临床，需排除“克罗恩病”。术后继续口服沙利度胺。术后患者恢复良好出院。院外继续口服沙力度胺50mg 1/日，大便基本成型，1-2次/日，间断口服安素行肠内营养，仍有间断发作外阴溃疡、口腔溃疡复发。

2020年出现发热，伴腹痛再次入院。全消化道碘水造影:十二指肠降部穿孔可能。予胃肠减压、泰能+万古霉素抗感染，腹痛、发热稍有好转，但患者腹痛逐渐加重，腹膜刺激征较前加重，保守治疗效果不佳。行剖腹探查+十二指肠修补术+十二指肠造瘘术+肠切除肠吻合术+肠吻合外置术+胆道探查+T管引流+胆囊切除术。术后1周发现右下腹引流管有黄白色脓性液引出，考虑肠瘘，予以对症治疗后仍有黄白色脓性液引出，高档抗生素不能控制感染……

2020-06-19转我院治疗。

右上腹见T管、十二指肠造瘘管，右下腹见腹腔引流管，左上腹见空肠造瘘管，左中腹见造口袋。

2020年6月19日口服50ml碘海醇见造影剂从十二指肠降段/引流管旁瘘出

2020年6月24日十二指肠造瘘管注入50ml碘海醇见造影剂从十二指肠降段瘘出。

入院后治疗：

禁食

抗感染

营养-全肠外

奥曲肽抑制消化液

保持各引流管引流通畅

体能锻炼，激素维持量1周后停药（醋酸泼尼松龙 10mg qd）

引流管低负压引流，能从引流管引流出少许黄白色脓性液体

右下腹引流管更换为10号尿管，并逐渐扩张到18号尿管后更换为双套管冲洗引流行瘘道造影检查，并调整位置，将双套管远端调整到十二指肠瘘口附近。

右上腹十二指肠造瘘管更换为双套管引流。

将原来引流管更换为双套管，并在造影下调整双套管位置，让被动引流变成主动引流。

引流管更换为双套管

将双套管逐渐调整到瘘口附近

瘘量逐渐减少

瘘口愈合

2020年7月31日开始肠内营养，体重逐渐增加，逐渐拔除空肠造瘘管，双套管，T管。体重逐渐增加，治愈出院！