原发性腹膜后肿瘤（后腹膜肿瘤）的诊治进展

腹膜后间隙是指腹后壁腹膜外与腹后筋膜间的区域，上至膈肌，下达盆腔，两侧向外移行于腹前外侧壁。临床上的原发性腹膜后肿瘤（primary retroperitoneal tumor，PRT）是指起源于腹膜后间隙的肿瘤，组织来源包括脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管组织、神经、淋巴组织和胚胎残留组织，传统上不包括胰腺、肾、肾上腺等腹膜后实质性脏器和腹膜后的大血管。PRT发病率低，占全身肿瘤的0.07%～0.20%及全部恶性肿瘤的0.5%以下。PRT可发生于任何年龄，高发年龄为50～60岁，男性发病略多于女性。由于腹膜后组织构成繁杂，导致腹膜后肿瘤病理类型的多样性，大体上可分为来源于间叶组织、神经组织、胚胎残留组织、以及来源不明的肿瘤四类。其中良性肿瘤以神经鞘膜瘤、畸胎瘤和囊肿多见；恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维组织肉瘤和平滑肌肉瘤居多。PRT由于其位置深在，难以早期发现，一旦确诊，往往肿瘤已较大，同时由于肿瘤常累及腹膜后血管、神经及脏器，致使手术难度增大，切除率较低。且恶性PRT手术后复发率较高，达40%～80%，术后5年生存率低，如何早期诊断、提高疗效和降低复发率是目前临床关注的问题。

1 原发性腹膜后肿瘤的诊断

由于腹膜后间隙较大且位置隐蔽，不易早期诊断，肿瘤往往生长到一定程度才出现症状，腹部肿块、腹胀、腹痛和邻近脏器压迫症状是最先和最常见的临床症状。PRT的临床表现呈多样性，缺乏特异性，常与肿瘤的部位及受累脏器有关。典型病史对诊断有很大帮助。依据肿瘤压迫的器官不同，可以产生相应的症状和体征。而某些具有分泌功能的腹膜后肿瘤可以产生内分泌征候群，如肾上腺外的嗜铬细胞瘤，病人可能有“5H”（高血压hypertension，头痛headache，多汗hyperhydrosis，高血糖hyperglycemia，高代谢hypermetabolism）的症状。

影像学检查对PRT确诊有重要的临床意义。其中腹部超声被认为是首选方法，诊断符合率达80%。通过B型超声检查能明确肿瘤的位置、数目、大小，并能通过观察肿瘤内部回声来初步判定肿瘤的性质，分辨肿块是实性还是囊性。而彩色多普勒超声在二维超声图象的基础上，采用彩色多普勒血流显像图（CDFI）和彩色多普勒能量图（CDE）技术，通过观察肿瘤内部及周边部彩色血流信号多少或有无，进一步判断肿瘤的血供及与大血管的关系。且超声检查具有费用低廉、方便快捷、无创的优点，可作为术前检查及术后随访的首选方法。有学者认为在超声引导下行细针穿刺活检（EUS-guided fine needle aspiration，EUS-FNA）能够提供足够及准确的标本，对术前明确肿瘤性质很有价值。据Layfield报告，对腹膜后肿瘤的诊断正确率为74%。但细针穿刺可能会使肿瘤细胞沿针道播散，造成肿瘤的种植转移，因而也有部分学者对此持反对意见。

B超检查因其影像表现往往缺乏特征，并常因肠道气体的存在，影响部分肿瘤的显示，对诊断不明确者需进一步的检查。目前CT和MRI检查是诊断PRT较为理想的方法，因其能清晰地显示腹膜后腔，可基本明确肿块的边界、邻近脏器受侵犯程度及肿瘤与大血管间的关系。某些PRT由于在CT上的特异性表现，对于肿瘤的定性诊断有重要价值，如脂肪组织在CT上表现为极低密度，CT值大多低于－100HU；钙化的组织在CT上表现为点状、条状或不定形高密度，CT值在90HU以上；而囊性肿块则表现为水样密度，CT值常在－15～20HU。因此，CT已成为决定手术方式及评估手术效果较为可靠的依据。螺旋CT（helical CT）进行薄层（1～5mm）扫描并通过工作站实施图像的多平面重建（multiplannar reconstruction，MPR），可获得优质的冠状位及矢状位重建图像，清晰的三维图像更能精细地显示病灶的部位、大小、内部结构以及邻近组织器官的相互关系，大大提高了CT的定位诊断率。但当腹膜后脂肪少且肿瘤与周围组织分界不清或密度相近时，CT诊断仍有一定困难。MRI可行横断面、冠状面等任意方位的成像，定位准确，不同类型的PRT在MRI上的信号特征有所不同，有助于肿瘤的定性诊断。此外，MRI对显示肿瘤是否转移、其与邻近组织的关系及病变的分期均有较大的价值。磁共振血管造影（MRA）在横断面、冠状面和矢状面三维成像使血管结构的显示更为直观和全面，且创伤较小，能很好地显示PRT与腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉及髂动静脉的关系，在确定肿瘤和血管的关系上显示其优越性，有助于指导手术方案，虽然检查费用较昂贵，但对怀疑累及重要血管的PRT病人通过MRA检查进行术前评估是很有必要的。最近研究表明，应用超小高顺磁性的氧化铁（ultrasmall superparamagnetic iron oxide，USPIO）行MR淋巴造影可了解原发的腹腔、盆腔恶性肿瘤的淋巴转移情况，对诊断和手术治疗有很大的参考价值。

血管造影检查能较清晰地显示腹膜后肿瘤的血管来源及肿瘤对血管壁的侵犯和推挤程度，有助于术前设计受累血管的处理，由于PRT多为恶性肿瘤，具有丰富的供瘤血管，故通过数字减影血管造影（DSA）来显示瘤体血管的来源及分布，对减少或控制术中出血有很大帮助，大大增加了手术完整切除巨大肿瘤或与血管相通的囊性肿瘤的机会，而且可以同时进行血管栓塞，减少肿瘤血供以便手术，是一种有价值的术前辅助治疗。

在某些有邻近脏器压迫症状，尤其是有胃肠道或泌尿系统压迫症状的PRT病人中，术前除了B超、CT等检查外，还应行消化道钡餐、钡剂灌肠及静脉肾盂造影等检查以明确消化道及泌尿系统有否受压移位或梗阻情况，此对于围手术期的准备和手术方式的决定，尤其对是否需要联合切除脏器具重要意义。

2 原发性腹膜后肿瘤的治疗

2．1 手术治疗 由于PRT对化疗、放疗均不敏感（除了恶性淋巴瘤和生殖源性的肿瘤），故迄今普遍认为，手术切除是治疗PRT最主要且有效的手段。完整切除PRT病人的5年生存率与部分切除或切取活检者有明显差异，因此应争取完整切除，如条件允许应考虑联合脏器扩大切除，以提高生存率。

2．1．1 术前准备 手术前除了完善重要的辅助检查，还应重视围手术期的准备。由于腹膜后肿瘤手术最大的危险是大出血，故如术前怀疑肿瘤累及大血管者，应准备充足的血源，并做好血管修补及血管移植的准备。可能联合切除胃肠道部分脏器者，应作术前清洁肠道准备；如肿瘤累及肾脏或输尿管，手术可能切除一侧肾脏者，术前需了解对侧肾功能情况，而术前行输尿管插管也是术中查找和保护输尿管或避免损伤输尿管的重要方法。

2．1．2 手术操作技巧和手术难点 PRT的手术径路应该选择能满足手术需要的腹部大切口，以充分显露手术野，探查肿瘤侵犯范围及其累及的脏器和血管，并了解肿瘤是否存在种植转移，从而决定手术如何进行。分离肿瘤的要点在于应在术中注意探查肿瘤及周围情况，沿肿瘤包膜分离或在恶性肿瘤假包膜内分离切除肿瘤，注意控制出血以及无瘤操作，始终保持肿瘤完整，使肉眼所见肿瘤完全切除。而在进行化学感受器瘤切除时，必须密切观察患者的血压、心率、呼吸等，在分离肿瘤时，动作须轻柔，不要过分将肿瘤牵拉及翻动，避免因手术操作引起生命体征的骤变。

PRT累及大血管则是妨碍肿瘤完全切除的重要原因，近年来由于血管外科技术及血管移植物的发展，现多采用肿瘤合并大血管切除及血管重建。在手术中，一般先游离出肿瘤远近端的主要血管，分别予以阻断后连同大血管一并切除肿瘤，再行血管重建。腹主动脉、髂血管、肠系膜血管和门静脉切除后必须重建，但下腔静脉（IVC）和肾静脉（RV）切除以后却并不一定行血管重建。Duckett曾指出：对于RV下IVC受累，由于侧支丰富且RV不受影响，可以行单纯IVC切除。而对于RV或RV上IVC受累，鉴于左RV比右RV有更多属支，而且各属支交会点距下腔静脉主干有一定距离，故而近下腔静脉端切断结扎左肾静脉，左肾血流仍可正常回流，这也已成为此类PRT的常规术式。但国内有学者认为在手术根治时，广泛的分离会破坏侧支循环，即使术后有新的侧支循环形成，围手术期及内脏的血运障碍对病人的恢复极其不利，故倾向于行血管重建。故此成为目前PRT累及IVC手术方式的争论点。

随着腹腔镜技术的成熟，通过腹腔镜手术治疗腹膜后肿瘤成为可能。Walz等曾报道过9例腹膜后副神经节瘤（其中1例为局部复发）通过腹腔镜手术切除，无一例中转开腹，无手术死亡，并发症发生率较低。

2．1．3 PRT的手术切除方式 PRT的切除方式包括：①全切除（total resection）：Serio等提出全切除的概念是肿瘤肉眼的完全切除，而无关肿瘤切缘有无残余或显微镜有无肿瘤残余。②整块切除（en bloc resection）：由于原发性腹膜后肿瘤常累及邻近脏器，尤其是复发性恶性肿瘤常与腹腔内或腹膜后脏器不易分离，呈浸润性生长，需扩大切除范围，行部分或整个脏器的切除，称为扩大切除或联合脏器切除。据Marinello等[12]报道，联合脏器切除率达54%，其中以肾脏、结肠和肾上腺最多。③部分切除（partial resection）：为姑息性的治疗方法。主要目的在于改善症状，缓解腹腔压力和肿瘤对脏器的压迫，以及为辅助治疗创造条件。如在术中残留肿瘤边缘放置银夹标记，为术后放疗提供准确的定位。过去常认为姑息性切除并不能延长生存时间，但Shibata等比较一组部分切除肿瘤与未切除肿瘤（仅探查或活检）病人，其生存率有明显差异（中位生存时间分别为26个月和4个月）。

2．2 化疗与放疗 PRT中除了恶性淋巴瘤及生殖源性肿瘤外，大多数对放疗和化疗不敏感。放疗包括术前、术后外照射和术中放疗（intraoperative radiation, IORT）。术前外照射一般从术前4～8周开始，首先通过CT确定肿瘤体积的大小，预定照射体积包括肿瘤周围1～5cm的组织并根据肿瘤的具体解剖位置及周围脏器关系来确定。从理论上讲，外照射的剂量越高，局部肿瘤控制的效果越好，但由于较高的照射剂量可以引起严重的并发症，因此外照射剂量须以放疗后毒性反应的大小而进行调整，一般在45Gy~50Gy。术后外照射则通过术中在肿瘤床上安置钛夹或其他定位装置，在术后根据影像学定位进行放疗。国内有学者认为术前外照射可增加肿瘤的切除率，使原先认为无法切除的肿瘤缩小至能完全切除。Jones等比较了46例原发性和复发性腹膜后肉瘤患者采用术前、术后外照射患者的耐受程度和副反应，认为术前外照射对患者的耐受性更好且毒性反应更小，而术后的外照射尤其是对于上腹部的照射有相当大的副反应。因此术后外照射在PRT的实际治疗中应用较少。但无论术前，还是术后外照射，由于受肿瘤邻近结构（如小肠、胃、肝、肾、骨髓）的限制，单次照射剂量多较低，因此术中放疗（IORT）愈来愈多地运用到对腹膜后肿瘤的的治疗中。IORT的剂量依手术最大限度切除后残留肿瘤情况而定，一般认为相当于外照射常规分割相同剂量的2~3倍。Gieshen等报道了37例腹膜后肉瘤采用术前外照射，手术切除肿瘤和术中放疗患者，与13例未加用术中放疗者对比显示IORT有极好的局部复发和无瘤生存的作用。但IORT对5年生存率并无影响。

化疗则包括全身静脉化疗，介入化疗，腹腔内化疗以及新辅助化疗。由于缺乏敏感和特异性的化疗药物，故国内外使用的化疗药物不尽相同，常用的有长春新碱（VCR）、阿霉素（ADM）、环磷酰胺（CTX）等一些对软组织肿瘤相对敏感的药物，而恶性淋巴瘤则多采用经典的CHOP方案（CTX、ADM、VCR、PDL）。介入化疗则多用于复发肿瘤不能手术切除或仅行姑息性切除者，具体方法是经股动脉穿刺、插管，行腹腔动脉干造影以明确肿瘤的供血动脉，再行化疗药物灌注，一般间隔一个月左右进行一次治疗。陈方满等曾经对7例恶性PRT行腹腔动脉灌注化疗，6例临床症状明显缓解，故此认为对失去手术机会的恶性PRT，采用联合抗癌药物区域内动脉灌注是一种有效的治疗方法。Eroglu等曾对11例腹膜后软组织肉瘤在完全切除术后采用高热全腹腔灌洗（hyperthermic total abdominal perfusion，HTAP）方法进行局部化疗，与22例不行HTAP者对比研究，结果显示行HTAP生存时间明显延长。由此可见以手术为主的综合治疗手段在原发性腹膜后肿瘤的治疗中越来越为人们重视。