
肺泡灌洗液在非特异性间质性肺炎(NSIP)的特点
NSIP 1994年Katzenstein和 Fiorelli报道通过组织病理学从其他IIP中鉴别出来。随后的报道和综述确认了NSIP的特征。有典型临床-影像-病理学NSIP特征(排除风湿结缔组织病,如硬皮病)有助于UIP/IPF与其他形式的IIP鉴别。NSIP预后与IPF明显不同。最近的研究显示NSIP的病理学类型相当普遍。它可以表现为小业内和叶间明显不同。它的组织病理学表现多样,分为细胞型、纤维化型和混合型,临床表现从亚急性到慢性不等。虽然两个研究提示一些NSIP患者预后不良,但IPF/UIP5年生存较NSIP更差,虽然两者10年生存率差别减小。NSIP的纤维化表现暂时一致。纤维母细胞灶和致密纤维化在外科肺活检标本不常获得。

NSIP的HRCT表现(纤维化为主)
典型的NSIP患者BAL液表现为淋巴细胞增高,而CD4/CD8比例降低。NSIP 在纤维化型NSIP中,一些显示BALF CD8T淋巴细胞增多,另外一些BALF细胞模式显示与IPF/UIP类似(淋巴细胞比例降低,但中性粒细胞或嗜酸性粒细胞比例增高)。这些细胞模式与风湿结缔组织病相关的NSIP类似。有趣的发现是,这些患者BALF淋巴细胞增多伴随着临床症状的改善。
BAL细胞模式显示细胞型NSIP淋巴细胞比例增多,当分析淋巴细胞亚类特征时CD4/CD8比例倾向于降低。
纤维化型NSIP的BAL淋巴细胞不增高。
BAL淋巴细胞增高并HRCT显示弥漫性磨玻璃影支持细胞型NSIP诊断,但其他疾病如HP、COP、药物毒性或结节病也可以表现为BAL淋巴细胞增高。
BAL分析对预后未知,没有可信的报告。

NSIP的HRCT(富细胞型)
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