腹膜假黏液瘤（PMP）概述

腹膜假黏液瘤 (pseudomyxoma peritonei，PMP) 是一种罕见的临床疾病，估计每百万人每年有 1 至 3 人患病。PMP 的肿瘤细胞主要起源于阑尾（94%），其次为卵巢，其他器官罕见起源的病例也有报道，包括胰腺、胃、胆囊、结肠直肠、输卵管、肺、乳房和脐尿管。PMP发病隐匿，多数由于阑尾黏液囊肿破裂，具备黏蛋白外分泌能力的肿瘤细胞在腹膜、网膜，以及腹腔表面种植，并向腹腔内分泌大量胶冻状黏液，难以彻底清除，极易复发，患者常因进行性腹胀、腹痛和肠梗阻导致的慢性消耗而死亡。

目前对于PMP公认的治疗策略包括完全细胞减灭术(CRS)以去除所有可见的肿瘤组织，然后进行腹腔内热疗(HIPEC)以消除微小残留病灶。根据不同中心研究表明 CRS 和 HIPEC后的复发率最低为18.6%，一般在26.4% 至 46% 之间，5年和10年生存率分别为71%和 42%。不可否认，CRS+HIPEC 带来了无与伦比的生存益处，但仍然无法防止复发，即使达到无肿瘤状态。而且，PMP对全身化疗的反应通常很差，对于无法通过 CRS-HIPEC 治愈的患者，已经没有有效的治疗选择。

因此，深度开展对腹膜假黏液瘤的基础研究，阐明PMP独特的生物学行为和未知的致癌分子机制，进而开发新的治疗策略意义重大。