小肠闭锁(2):胚胎再通障碍学说图解和病理学分型

前文《小肠I型闭锁隔膜和胚胎期再贯通残留液泡的发现和形态观察》已对肠管在胚胎期再贯通过程发生残留液泡的形态予以介绍和报道。作为小肠闭锁系列文章，本文介绍胚胎期的再通障碍学说，以及小肠闭锁的病理学分型的形态。

先天性小肠闭锁病因至今尚未明确，主要有两个学说：胚胎肠管充实期的再通障碍学说和血管发育异常学说，用以阐释该病发病原因。当前国外小儿外科学者多在发育生物学水平研究该病，并倾向于小肠在胚胎发育过程中出现再通障碍^[1-2]，即再通障碍学说是引起该病的原因。该学说认为：在胎儿胚胎发育第5周时，胚胎肠管已形成一个贯通的管腔，其后，肠管上皮细胞不断增殖形成上皮栓（Epithelial plug）导致管腔阻塞，形成胚胎肠管的暂时性充实期^[3-4]，该期肠管是一个充实的管状结构（闭塞管腔）。至胚胎第6~7周时，闭塞管腔内出现很多胚胎液泡（Vacuoles）并逐步扩大和融合，融合后的液泡位置为空腔，该空腔随着更多液泡的融合而不断扩大，至胚胎第12周时，闭塞肠腔出现再次贯通（Recanalization），形成原始小肠肠腔^[5-7]。而发生在胚胎8~12周之间、各种原因所致的再通停止或管腔再通不全，即形成出生后的肠闭锁或肠狭窄^[8-9]。该学说在一定程度上解释了闭锁或狭窄段近端和远端肠腔形态结构正常，以及将闭锁或狭窄段切除后行肠管吻合即可恢复患儿正常肠管结构和功能；闭锁或狭窄可能发生在空肠和回肠的任何位置，而无位置特异性^[10]；从十二指肠到空回肠，再到结肠，肠腔均可能发生闭锁或狭窄；也可以用来解释多发闭锁或狭窄的形态学基础。近年来临床观察中发现十二指肠空肠上段小肠闭锁多为膈膜型，与空化不全有关；而回肠和结肠闭锁多为II~IV型，可能血管发育异常有关。

图1 胚胎肠管再通正常过程和异常过程（狭窄和闭锁）。

图2 病理学分型形态手绘图（注：刘雪来医生 手绘）。

Grosfeld等将肠闭锁病理分为四型：I型闭锁肠管外形连续性无中断，仅在腔内有1个或偶尔多个隔膜导致肠腔完全闭锁^[11]；II型闭锁两侧呈盲端，中间有一条纤维索带连接，系膜正常或有“V”字形缺损；IIIa型闭锁远、近盲端完全分离，无纤维索带连接，毗邻肠系膜有“V”字形缺损；IIIb型闭锁远、近盲端完全分离，无纤维索带连接，有广阔的系膜缺损，远侧小肠呈“苹果皮样外观”；IV型闭锁为多发性闭锁，包括I~III型闭锁，各闭锁肠段间多有索带相连，外观酷似香肠。上述肠闭锁病理学分型中II~IV型闭锁肠管是发育缺陷的肠管，有时会有一条纤维条索连接于肠管之间，有时肠管之间无纤维条索相连而仅为两个盲端，因此II~IV型闭锁肠管的发育残迹仅为纤维条索，不具备观察胚胎肠管再通过程中组织内残留液泡的形态学基础。对于I型肠闭锁而言，肠管外形连续性无中断，仅在腔内有1个或多个隔膜导致肠腔完全闭锁。

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2019年5月10日 夜，手书于河北医科大学第二医院小儿外科病房