复杂淋巴管发育异常（泛发性） 淋巴管造影+介入治疗

作者：李三林 申刚

【基本信息】男 6岁

【疾病类型】儿童泛发性淋巴管异常

【就诊时间】2021年5月治疗

【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）

【治疗方案】介入微创治疗

【治疗周期】5天

【治疗效果】治疗后患儿腹部、阴囊及大腿肿胀明显改善。

【推荐理由】该病例为复杂性淋巴管异常，症状严重，涉及部位广，需要积极处理，本患儿采用淋巴管造影+栓塞治疗，效果明显。

一、初识患者

患儿为6岁男孩，生后1年发现双下肢不对称，左大腿粗大，就诊于当地医院，考虑“脉管畸形”，行数次硬化治疗，无明显改善；4年前因“鞘膜积液”于当地医院行手术治疗，术后阴囊及会阴部逐渐肿胀，就诊于当地医院，未予特殊治疗。近两年腹部，会阴部及左大腿肿胀加剧，当地医院考虑“淋巴管畸形”，建议到北京进一步治疗。

申主任接诊患儿后，详细了解孩子病情和检查后告知父母这属于泛发性淋巴管异常，是目前比较难治的复杂性淋巴管异常疾病中的一类，需要行淋巴管造影进一步诊断，目前多采用介入微创治疗，且油基造影剂对异常淋巴管有一定的栓塞治疗作用。复杂淋巴管异常虽然是罕见病，但我们已经治疗很多这类的患儿，告诉家长不要太担心，并给家长看了类似病人的成功治疗的案例照片。家长很快平静下来，也决心在这里完成手术。

二、手术过程

在安排的手术时间，家长如约住院，顺利完成术前准备，手术当天，患儿在全麻的过程中进行手术，术中造影可见患儿腹腔、会阴及左大腿大量屈曲扩张的淋巴管及异常侧枝形成，术中病灶部位油基造影剂的滞留会对异常淋巴管起到栓塞的作用，手术过程非常顺利，术后孩子也没有任何不适，身上也没有任何伤疤。术后观察2天，共住院5天，患儿平稳出院。

三、术后恢复情况

术后1个月后，孩子来院复查，病灶部位不仅没有继续发展，而且还明显缩小了很多，仅介入治疗1次，患儿病灶明显好转，而且手术微创、无痛、不遗留伤疤、花费小。家长很满意，我们也由衷地替患儿开心！

淋巴造影与淋巴介入

1.什么是淋巴系统？

淋巴系统是由淋巴管、淋巴结及其他淋巴器官构成的一个遍布全身的复杂网状系统，在免疫调节、物质运输及体液平衡方面发挥着重要作用。淋巴循环一方面是循环系统的重要组成部分，通过毛细淋巴管回收组织液，经各级淋巴管运输至淋巴－静脉接口而汇入静脉系统，并在此过程中完成淋巴液内代谢产物和营养成分等物质的运输，从而调节血浆和组织间液的平衡; 另一方面，淋巴系统也是机体免疫系统的前哨，其中与淋巴管相连通的淋巴结是淋巴回流的重要滤器，也是发生免疫反应的重要场所。

2.淋巴管畸形常见疾病

主要包括普通淋巴管畸形和复杂淋巴管畸形两大类：

a、普通淋巴管畸形（LMs）：

大囊性、微囊性或混合囊性淋巴管畸形。大囊性淋巴管瘤通常位于颈部，而微囊性和混合囊性淋巴管畸形可见小囊肿和弥漫性淋巴管样病变。囊性淋巴管畸形通常浸润软组织，它们可以在身体的任何地方发现，从四肢到腹部或胸腔。有时病变轮廓不明确，邻近组织和结构有浸润性受累，导致严重的并发症，包括器官功能障碍和呼吸或吞咽障碍。

与LMs相关综合征：LMs可与毛细血管和静脉畸形同时发生。此外，LMs是以组织过度生长为特征的综合征表现，如pik3ca相关过度生长谱（PROS），包括Klippel-Trenaunay综合征（KTS）、CLOVES综合征（先天性脂肪瘤过度生长、血管畸形、表皮痣和脊柱侧弯/骨骼/脊柱异常）、 CLAPO综合征（下唇毛细血管畸形、面部和颈部LM、不对称的部分或广泛过度生长的生长症候群）以及Proteus综合征。

b、复杂性淋巴异常（CLAs）：

CLAs是多灶性的或引起中枢传导障碍的淋巴管异常。 它们包括泛发性淋巴异常（GLA）、戈汉姆综合症（GSD）、卡波西样淋巴管异常（KLA）和中枢传导性淋巴管异常（CCLA）。它们是一种罕见的疾病，具有重叠和可变的临床特征，使其诊断和管理具有挑战性。CLAs的共同特征是多个组织和部位的淋巴管病变，包括骨骼，以及淋巴或乳糜渗漏到腹腔或胸腔（胸膜、心包、腹膜积液、乳糜胸、乳糜腹水），或外部。CLAs可与肠道淋巴管扩张有关，导致蛋白质丢失性肠病，以低白蛋白血症、低丙种球蛋白血症和低蛋白血症为特征，也可因病变内出血而贫血。

CLAs各亚型特征：GLA的特征是多个器官的弥漫性或多中心侵袭性病变，包括骨骼、肝脏、脾脏、肺和软组织。GLA以及KLA和GSD的一个显著特征是淋巴管侵蚀入骨。然而，在GLA中，骨病变不会破坏皮质骨，不像GSD，这与进行性骨破坏和吸收有关。KLA在临床上类似GLA，尽管病变的组织学特征是卡波状梭形LECs病灶，血小板减少较常见。CLAs的第四个亚型是CCLA，也被称为通道型淋巴管异常。其特征是腹部或胸部主要淋巴管扩张、畸形和功能障碍，导致淋巴引流受损，淋巴（或乳糜）泄漏到体腔。CCLA可引起积液或蛋白丢失性肠病，它可能是GLA、GSD或KLA的一部分。它还会引起周围的淋巴水肿。CCLA、GLA、GSD、KLA可导致呼吸衰竭，预后不良。

3.什么是淋巴管造影？

我们大体了解了淋巴系统、它们各自的功能和正常的淋巴流动模式，但这一知识在检测和治疗淋巴异常或疾病方面的临床应用上，很大程度上受到了成像技术缺乏的限制。我们无法将造影剂输送到淋巴系统，一直是发展强大成像方法的主要障碍。传统的两种主要的淋巴成像技术：足部直接淋巴管造影和间质间接淋巴管造影，被证明对下肢和上肢淋巴水肿患者有价值；但直到现在还没有被证明对中枢淋巴系统的成像很有价值。

结内淋巴管造影的出现，作为足部淋巴管造影的替代方法，引领了中枢淋巴系统成像和干预的新时代。在超声引导下将针置入腹股沟淋巴结，然后注射油基碘造影剂，该技术在世界范围内得到了广泛的应用，并使淋巴干预程序走出阴影。结内淋巴造影是指导干预+栓塞治疗的良好方法；然而，由于油基造影剂的物理特性，仍然存在不足。更新的技术是应用结内注射技术将钆造影剂注入淋巴系统成像的方法，导致了动态造影增强MR淋巴造影(DCRML)的发展，这提供了可视化中枢淋巴系统的能力。利用这项技术，证实了可塑性支气管炎、新生儿乳糜胸和非创伤性乳糜胸的病因，并展现出其在淋巴管畸形诊疗中的重要作用。

4.什么是淋巴介入？

长期以来,借助影像引导,针对淋巴管道进行微创介入治疗的技术比较匮乏。随着以超声引导下腹股沟淋巴结穿刺造影，替代足背皮肤切开淋巴管造影方法的开展，临床上淋巴管畸形的诊断需求增多。进而，经腹股沟淋巴结注射组织胶栓塞盆腔淋巴漏；DSA引导下直接穿刺乳糜池或者淋巴漏口部位注射粘合剂；DSA引导下经皮穿刺乳糜池进行胸导管弹簧圈栓塞等技术逐步发展。淋巴介入正在从诊断跨越到治疗的新领域。

介入＆血管瘤科 科室简介

首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童血管瘤及血管疾病专科，一级临床科室。科室创始人申刚主任，主任医师，医学博士，加拿大安大略大学医学院博士后。从事儿科介入临床诊疗工作 20 余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台， 并担任：

● 中国血管瘤血管畸形联盟副主席

● 中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组常务委员

● 中国整形学会血管瘤血管畸形分会委会 常务委员

● 中国妇儿介入联盟常务理事

● 中华放射学分会妇儿介入学组 常务委员

● 北美儿科介入放射学会(SPIR) 会员

● 中华医学会放射学分会儿科专委会青年委员

● 中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会常务委员

● 北京医师协会血管外科分会常务理事

● 北京医学会小儿外科分会委员

● 北京医师协会介入专科医师分会理事

等多项社会任职。同时携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。

科室已开通血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、脑血管病介入门诊、整形门诊，同时拥有病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。开放 12 张床位，引进国际先进的西门子双C 壁造影机、 595 脉冲染料激光、血管腔内射频消融导管、微波消融导管、便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备 200 余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。

目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT 综合征、PW 综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。