热性惊厥相关ABC

热性惊厥为人类最常见的抽搐事件。

热性惊厥的概念：伴随发热而出现的一种婴儿或儿童期事件，好发年龄为3个月至5岁，没有颅内感染的证据或明确的病因可寻。典型病例中这种事件为一持续时间短暂的全身性强直-阵挛发作，尽管部分性发作见于8%病例中；其持续时间大于20分钟见于5%病例中。多数情况下为高热，典型病例体温超过38.5℃。

热性惊厥一般不引起脑损害或智能减退，事后出现癫痫的危险概率为2~3%，继首次发作后热性惊厥再发的危险概率为30~40%。

目前有2个癫痫综合征易与热性惊厥相混淆：Dravet综合征（婴儿重症肌阵挛性癫痫）以及全部性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+）。在出生后第一年中，Dravet综合征表现为长时间部分性热性惊厥发作，然后出现极具伤害性的顽固性癫痫及精神功能残障。这种病较为少见。GEFS+为常染色体显性遗传病，外显率较高。在一个受累的家族中约有三分之一的受累儿童出现一次或一次以上的热性惊厥，并经常持续超过一般发作年龄。另有约三分之一的病例先有热性惊厥，然后在青春期出现无热性全身强直-阵挛发作，然后缓解。在余下三分之一病例中患有其他癫痫综合征。

热性惊厥发生的生物学基础被认为与三种因素相关：脑组织未发育成熟、发热、遗传易感性。

人为地将热性惊厥分为单纯性和复杂性，两者界限并不十分明确。热性惊厥约有60~70%为单纯性，30~40%为复杂性。单纯性热性惊厥为短暂性全身发作，一次患病中只有一次发作。复杂性热性惊厥为在同一次患病中出现长时间或反复的部分性发作。单纯性热性惊厥日后出现癫痫发作只见于2%的病例中，而复杂性热性惊厥则有4~12%的病例日后出现癫痫发作。

由于40%的首次热性惊厥患儿至少出现一次以上的发作，所以能够预测未来的复发是很重要的。有四种危险因素较为明显。其中最为突出者为热性惊厥首次发作年龄（小于15~18个月）及家族史阳性。另2两项预测因素为惊厥发生时体温相对较低、惊厥发生前疾病的病程较短。

首次热性惊厥后癫痫的危险因素也被证实。最为重要的危险因素为复杂性热性惊厥的决定因素：即局灶性发作，长时间发作，以及在一次患病中出现反复发作。发育落后和神经功能异常也增加了日后癫痫预测因素。热性惊厥的发作次数并不是日后癫痫预测因素。没有危险因素者发生癫痫概率为2%。每增加一项危险因素日后发生癫痫机会增加5%。具有两项或两项以上危险因素者日后发生癫痫的概率为15%。但仍有多数危险因素者并不发生癫痫。

长时间热性惊厥与颞叶内侧硬化：长时间热性惊厥本身可能不足以导致日后癫痫，但可以导致癫痫阈值的持续性降低。在热性惊厥持续状态后早期可出现海马肿胀，多数可以自然缓解。