什么是硬皮病？

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，简单的可以分为局限性硬皮病和系统性硬皮病（系统性硬化症）。局限性硬皮病常是发生在局部胸、腹以及四肢局部、头部，可以看到病人有刀疤样损害，没有内脏损害。系统性硬皮病除了特征性皮肤硬化、肌肉挛缩、关节疼痛等，还有雷诺现象：病人着凉、受寒或者生气后可以出现手变白、变紫、变红。另外还可以有内脏损害，主要是肺间质纤维化、肾脏、消化道、心脏损害等。

诊断标准：1.主要标准

近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干（胸和腹部）。

2.次要标准

(1)手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指。

(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。

(3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。

符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为系统性硬皮病。此外雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食道蠕动异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化，血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。

早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节。 戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效。