遗传性痉挛性截瘫：运动症状的治疗

导语：上一篇为大家介绍了遗传性痉挛性截瘫（HSP）的遗传方式，有病友后台留言：“我走路不好、下肢僵硬应该怎么治疗呢？” 今天，就为大家分享可以改善HSP运动症状的方法。

1. 药物治疗

（1） 常用口服药物如巴氯芬和替扎尼定，均通过激活GABAβ受体，抑制兴奋性氨基酸（谷氨酸、天门冬氨酸）的释放，抑制脊髓内的单突触反射和多突触反射从而达到肌肉松弛的目的。

（2） 苯二氮卓、可乐定和丹曲林对痉挛也有一定改善作用。

（3） 达伐吡啶是一种钾通道阻滞剂，已被用于改善多发性硬化患者的行走能力，该药可能改善HSP患者的步态功能、执行特定任务时的注意力和稳定情绪的作用。

（4） 对于口服抗痉挛药疗效差或依赖轮椅的患者，可以通过鞘内注射巴氯芬或皮下植入巴氯芬泵缓解疼痛和降低肌张力。

（5） 肌肉注射A型肉毒杆菌毒素（BoNTA）可以有效缓解靶肌肉痉挛，降低内收肌张力。

（6） 对少数伴有帕金森样症状的患者，可以使用左旋多巴。

2. 非药物治疗

（1）双侧腓总神经功能性电刺激（Functional Electric Stimulation， FES）可改善步行摆动阶段脚趾间隙和背屈，减少足下垂，显著提高行走速度。

（2）水疗法，可提高HSP患者的行走速度和步长，这可能与髋关节内旋代偿机制有关。机器人步态训练在改善平衡和行走能力方面疗效可持续两个月以上。

（3）重复经颅磁刺激（repetitive Transcranial Magnetic Stimulation，rTMS）已被证实对改善HSP下肢无力和痉挛有一定作用，尤其对位于皮层较浅运动区的下肢近端肌疗效更佳。

（4）虚拟现实，就是平时我们所说的VR。目前，VR技术被开发用于医疗相关的平衡训练，可以提升患者的平衡能力、延缓疾病进展。

（5）保暖+热敷：气温骤降或寒冷环境可能加重肢体僵硬，下肢局部热敷（注意避免烫伤，温度控制在45℃以下）可缓解肌肉紧张、促进血液循环、提高关节灵活度。

（6）骑固定式功率自行车、瑜伽球以及踏步机等，与药物联合治疗，可增强肌肉力量并改善下肢无力。

（7）选择性脊神经后根切断术（Selective Dorsal Rhizotomy，SDR）通过选择性切断脊髓中的责任神经，可长期有效消除或减少患者痉挛状态，改善行走功能。

（8）脊髓电刺激术（Spinal Cord Stimulation，SCS）可降低肌张力，对部分患者短期有一定效果。

（9）部分患者由于长期痉挛导致马蹄内翻足、弓型足，可采用足部畸形矫正术。

结束语：今天的科普时间就到这里了，对于HSP运动症状的治疗方法，是不是有了更多了解呢？当然，究竟选择何种治疗方法，还需到正规医院就诊，与医生沟通后，选择最适合的方案！

参考文献

1. S. Shribman, E. Reid, A. H. Crosby, et al. Hereditary spastic paraplegia: from diagnosis to emerging therapeutic approaches[J]. Lancet Neurol, 2019, 18(12): 1136-11

2. Bellofatto M, De Michele G, Iovino A, Filla A, Santorelli FM. Management of Hereditary Spastic Paraplegia: A Systematic Review of the Literature. Front Neurol. 2019 Jan 22;10:3.