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郇稳 三甲
郇稳 副主任医师
郑州人民医院 风湿免疫科

风湿免疫科都看哪些疾病?

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风湿性疾病是一组累及骨与关节及其周围软组织(如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韧带和软骨等)及其他相关组织和器官的慢性疾病。风湿性疾病包含10大类100余种疾病,病因多种多样,发病机制不甚明了,但多数与自身免疫反应密切相关,故又称自身免疫性疾病。

由于风湿性疾病的病因和发病机制复杂多样,大部分疾病的确切病因尚未明确,至今尚无完善的分类。目前临床较为常用的分类方法仍是沿用1983年美国风湿病协会(American Rheumatology Association,ARA)所制定的分类方法,根据其发病机制、病理和临床特点,将风湿性疾病分为10大类。

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一、弥漫性结缔组织病

(一)类风湿关节炎

  1. IgM类风湿因子阳性
  2. IgM类风湿因子阴性

(二)幼年关节炎

  1. 系统起病型
  2. 多关节起病型(1)lgM类风湿因子阳性型;(2)lgM类风湿因子阴性型
  3. 少关节起病型(少关节型)(1)与慢性葡萄膜炎、抗核抗体相关;(2)与HLA-B27相关;(3)IgM类风湿因子阳性

(三)红斑狼疮

  1. 盘状红斑狼疮
  2. 系统性红斑狼疮
  3. 药物相关红斑狼疮

(四)硬皮病

  1. 局限型(1)硬斑症;(2)线状硬皮病
  2. 系统性硬化症(1)弥漫性硬皮病;(2)CREST综合征
  3. 化学品(药物)引起

(五)弥漫性筋膜炎,有或无嗜酸粒细胞血症

(六)多肌炎

  1. 多发性肌炎
  2. 皮肌炎
  3. 与癌相关的多肌炎或皮肌炎
  4. 儿童多肌炎或皮肌炎与血管病关联

(七)坏死性血管炎和其他血管病

  1. 结节性多动脉炎(1)与乙型肝炎病毒有关;(2)与乙型肝炎病毒无关
  2. 过敏性肉芽肿病(即Churg-Strauss综合征)
  3. 超敏血管炎(1)血清病:a.抗原已知;b.抗原不知;(2)过敏性紫癜;(3)混合性冷球蛋白血症:a.与乙型肝炎病毒相关;b.与乙型肝炎病毒无关;(4)癌相关;(5)低补体血症
  4. 肉芽肿性血管炎(1)韦格纳肉芽肿;(2)巨细胞(或颞)动脉炎伴有或无风湿性多肌痛;(3)Takayasu动脉炎
  5. 川崎(Kawasaki)病(即黏膜皮肤淋巴结综合征)包括幼儿多动脉炎
  6. 贝赫切特(Behcet)综合征(又称白塞综合征)

(八)干燥综合征

  1. 原发性
  2. 继发性(与其他结缔组织病并存)

(九)重叠综合征

  1. 混合性结缔组织病
  2. 其他

(十)其他

  1. 风湿性多肌痛
  2. 复发性结节性非化脓性脂膜炎
  3. 复发性多软骨炎
  4. 淋巴瘤样肉芽肿
  5. 结节红斑

二、与脊柱炎相关的关节炎

(一)强直性脊柱炎

(二)Reiter综合征

(三)银屑病关节炎

  1. 主要影响远端指间关节
  2. 少关节型
  3. 多关节型
  4. 残毁型关节炎
  5. 脊柱炎

(四)炎性肠病性关节炎

  1. 周围关节炎
  2. 脊柱炎

三、骨性关节炎(即骨关节病,退行性关节病)

(一)原发性

  1. 周围性
  2. 脊柱性

(二)继发性

  1. 先天性或发育性缺陷
  2. 代谢性疾病
  3. 外伤
  4. 其他关节病

四、感染所致风湿性综合征

(一)直接性

  1. 细菌性(1)革兰阳性球菌;(2)革兰阴性球菌;(3)革兰阴性杆菌;(4)分枝杆菌;(5)螺旋菌:a.莱姆病
  2. 病毒性
  3. 真菌性
  4. 寄生虫性
  5. 可疑感染病原:(1)惠普尔病

(二)反应性

  1. 细菌性(1)急性风湿热;(2)亚急性心内膜炎;(3)肠道短路手术;(4)痢疾后;(5)其他感染后(如脑膜炎球菌)
  2. 病毒性
  3. 免疫后
  4. 其他病原体

五、伴有风湿性疾病的代谢性或内分泌疾病

(一)结晶引起疾病

  1. 单钠尿酸盐(痛风)(1)遗传性高尿酸症:a.次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏;b.嘌呤磷酸核糖转移酶活性增加;c.与其他疾病相关联(如镰状细胞贫血);d.原因不明性;(2)获得性高尿酸症:a.药物引起;b.铅性痛风;c.由于肾功能不全
  2. 双水焦磷酸盐钙(假性痛风、软骨硬化症)(1)家族性;(2)与代谢性疾病关联(如甲旁亢);(3)原因不明性
  3. 碱性磷酸盐钙(如羟磷灰石)

(二)其他生物化学异常

  1. 淀粉样变性(1)免疫细胞不调(原发性)AL蛋白;(2)反应系统性(继发性)AA蛋白;(3)其他
  2. 血友病
  3. 其他先天性代谢异常(1)结缔组织病:a.马凡(Marfan)综合征;b.埃勒斯-当洛(Ehlers-Danlos)综合征;c.弹性假黄体瘤;d.高胱氨酸尿;e.成骨不全;f.低血磷酸脂酶;g.尿黑酸氧化酶缺乏(如尿黑酸尿、褐黄病);h.黏多糖病(如Hurler-Hunter综合征);(2)高脂血症;(3)血红蛋白病;(4)糖脂甘酶缺乏(如戈谢病);(5)乳糖酶缺乏(如Fabry病);(6)酸酰基硝氨酸酶缺乏
  4. 内分泌病(1)糖尿病;(2)肢端肥大症;(3)甲状旁腺功能亢进;(4)甲状腺功能亢进;(5)甲状腺功能减低
  5. 免疫缺陷病(1)低丙种球蛋白血症(如Bruton综合征);(2)lgA缺乏;(3)补体缺乏;(4)腺苷脱氨酶缺乏;(5)嘌呤核苷酸的缺乏

(三)遗传疾病

  1. 家族性地中海热
  2. 先天性多发关节弯曲
  3. 未另行指明的过度活动综合征
  4. 进行性骨化性肌炎

六、肿瘤

(一)原发性

  1. 良性(如腱鞘囊肿、骨软骨瘤)
  2. 恶性(如滑膜肉瘤、血管肉瘤)

(二)继发性

  1. 白血病
  2. 多发性骨髓瘤
  3. 转移性恶性肿瘤

七、神经血管疾病

(一)神经病变性关节炎(Charcot关节)

(二)挤压综合征

  1. 外周神经受压(如腕管综合征)
  2. 神经根病
  3. 椎管狭窄

(三)反射性交感神经营养不良

(四)红斑性肢痛症

(五)雷诺现象或病

八、骨及软骨疾病

(一)骨质疏松

  1. 弥漫性
  2. 局限性

(二)骨软化

(三)增生性骨关节病

(四)弥漫性特发性骨肥厚(如Forrestier病)

(五)Paget骨病(畸形性骨炎)

(六)骨溶解或软骨溶解

(七)缺血性坏死(骨坏死)

  1. 剥脱性骨软骨炎
  2. 与其他疾病相关(如酒精中毒、肾上腺皮质功能亢进)
  3. Caisson病
  4. 骺炎(如Osgood Schlatter综合征)
  5. 原因不明

(八)肋软骨炎(如Tietze综合征)

(九)致密性髂骨骨炎、耻骨炎或局限性骨炎

(十)先天性髋发育不良

(十一)髌骨软化

(十二)生物力学或解剖异常

  1. 脊柱侧凸/脊柱后凸
  2. 足旋前
  3. 腿长差异
  4. 膝内翻/外翻
  5. 弓形足或扁平足

九、关节外疾病

(一)关节旁疾病

  1. 滑膜炎(如三角肌下滑囊炎)
  2. 肌腱病(如De Quervain肌腱炎)
  3. 附着点炎(如上踝炎)
  4. 囊肿(如Baker囊肿)

(二)椎间盘病

(三)特发性下腰痛

(四)其他疼痛综合征

  1. 周身性(如纤维肌痛综合征)
  2. 精神性风湿症
  3. 局部痛综合征(1)伴有颞下颌关节功能障碍的面部头痛;(2)颈痛;(3)斜颈;(4)颈臂痛;(5)尾骨痛;(6)耻骨痛

十、其他有关节表现的疾病

(一)复发性风湿病

(二)间歇性关节积液

(三)药物相关的风湿性综合征

(四)多中心网状组织细胞增多症

(五)绒毛结节性滑膜炎

(六)肉瘤

(七)维生素C缺乏

(八)胰腺病

(九)慢性活动性肝炎

(十)骨骼肌肉创伤

  1. 肌肉损伤
  2. 游离体

随着对疾病研究的深入,风湿性疾病的分类也在逐步更新和完善中。比如,更改了部分疾病命名,采用更能准确反映大部分患者临床和病理特征的命名:如韦格纳肉芽肿更名为肉芽肿性多血管炎,变应性肉芽肿性血管炎更名为嗜酸性肉芽肿性多血管炎,原发性胆汁性肝硬化更名为原发性胆汁性胆管炎等。而且,新的风湿性疾病的病种也在逐年增加,如抗磷脂综合征、自身炎症性疾病、IgG4相关疾病等。

因此,我们可以看到风湿性疾病的种类有很多,风湿科看病的范围也非常广。但是,风湿性疾病目前都还没有根治的方法,需要患者长期、甚至终身服药。但是,可以通过我们规范、系统的治疗,绝大多数的患者可以缓解症状、控制病情、预防残疾、提高生活质量。

参考文献:

1.内科学 第9版

2.Arthritis Rheum.1983 Aug;26(8):1029-32

郇稳
郇稳 副主任医师
郑州人民医院 风湿免疫科