儿童限制性心肌病的几个问题

1，儿童限制性心肌病是少见病，表现为心室舒张受限，心室收缩功能相对正常。伴心室充盈压升高，以及肺血管阻力进行性升高为特点。相比于成人限制性心肌病，儿童患者的进展快，病情更严重。

2，儿童限制性心肌病药物治疗效果好吗？儿童限制性心肌病对药物治疗反应不佳。因为药物没有能够解决心室舒张功能问题。

3，心脏移植是治疗儿童限制性心肌病的最终手段 儿童限制性心肌病占儿童心肌病的2.5-3%，但是占儿童心脏移植数量的12%。

4，是否一发现儿童限制性心肌病就马上心脏移植？ 不是的。可以内科随诊观察。文献报道，儿童诊断限制性心肌病的存活时间在几个月至7.8年。最重要的是观察患者的肺动脉高压的变化。

5，手术指征问题：目前一般认为PVRI 大于6 W.U/m2 是移植手术排除指征。也有文献报道PAP高或PVRI大于6W.U/m2的手术患者，但是术后需要ECMO支持。

6，PVRI多久会升高？ 不同病因会有所不同。一般认为在诊断后的1-4年就会逐步升高。