原发性血小板增多症 ( ET)

原发性血小板增多症 ( ET)，也称出血性血小板增多症。。是一种以巨核细胞系增生为主的多能造血干细胞克隆性疾病，临床表现主要有血小板持续性增多，部分患者合并出血和血栓出现，同时肝脾出现不同程度的肿大。发病机制可能与血小板生成素和血小板生成素受体的改变、基因异常激活有关。ET进展缓慢，导致患者死亡的主要原因为血栓形成，此外，本病存在向白血病及骨髓纤维化转化的潜在风险。

在ET的诊断方面，建议采用WHO（2016）诊断标准，符合４条主要标准或前３条主要标准和次要标准即可诊断ET：

【主要标准】

(1)血小板计数≥450*10^9/L；

(2)骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，无明显粒系或红系增生，且网状纤维极少轻度（1级）增多；

(3)排除BCR-ABL阳性的慢性髓系白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO诊断标准；

(4)有JAK2、CALR或MPL基因突变。

【次要标准】有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。

治疗方面，目前对该疾病缺乏特异性的治疗方法，治疗目的主要是减少血小板的数量，预防血栓和出血的发生。在治疗过程中患者应该定期的检查血象，通常给患者服用降细胞药物如羟基脲、干扰素配合阿司匹林，使血小板计数应控制在＜600*10^9/L，理想目标值为400*10^9/L，从而减少血栓和出血并发症的发生。但部分资料表明，抑制控制白细胞总数对预防血栓也很重要。ET自然病程较长，临床上也常采用中西医结合的策略治疗ET，中医药联合西医常规治疗有助于减轻西药的不良反应、减少西药的给药剂量、缩短治疗疗程以及改善血栓及出血事件发生前血液的状态，减少远期血栓、出血事件的发生。

【病历】

患者，女，70岁，八年钱进行健康查体发现血小板异常增高，于外院进行骨髓穿刺和活检被诊断为原发性血小板增多症。口服羟基脲进行治疗，病情控制尚可。欲求中西医结合治疗，来我院诊就诊。

血常规显示WBC:7.74×10^9/L、RBC:2.87×10^12/L、PLT:2611×10^9/L、HGB111g/L

中药:黄芪15、当归15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、红花6、川穹15、地龙15、焦三仙15、甘草9。

膏方:重楼100、莪术200、丹参300、蛇舌草200、元胡100、麦冬100、内金100、小茴香100、焦山楂150、菊花100、白术150、苍术150、薏苡仁300、冰糖300。

患者恶心乏力，食欲差，纳差，睡眠尚可，二便调。

WBC:8.25×10^9/L、PLT:2241×10^9/L、HGB:114g/L

中药:黄芪15、当归15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、红花6、川穹15、地龙15、焦三仙15、甘草9、内金15、生地15、麦冬15、山药15。

患者仍然乏力、恶心、纳差、眠差，二便调。

中药:黄芪15、当归15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、红花6、川穹15、地龙15、焦三仙15、甘草9、内金15、生地15、麦冬15、山药15、芦根15、淡竹叶9。

膏方:重楼100、莪术200、丹参300、蛇舌草200、元胡100、麦冬100、内金100、小茴香100、焦山楂150、菊花100、白术150、苍术150、薏苡仁300、知母150、天麻150、冰糖300。

病史同前，纳差，乏力，眠一般。

HGB:85g/L、RBC:2.21×10^12/L、PLT:2245×10^9/l

中药:黄芪30、当归15、茯苓30、山药15、赤芍9、桃仁9、红花15、川芎15、地龙15、焦三仙15、生地15、麦冬15、重楼9、内金9、僵蚕15、夏枯草15。

膏方:莪术200、丹参300、山慈菇200、半边莲300、蛇舌草300、元胡90、川楝子90、石斛90、焦山楂90、薏苡仁300、菊花90、灵芝300、川芎300、炮姜45、桂枝100、茯苓300、冰糖300。

配合四虫片。

患者老年女性，结合相关检查跟临床表现，诊断为原发性血小板增多。对于本例患者，除以降细胞为治疗目的外，还应预防血栓的发生。

原发性血小板增多症虽以血小板增多为主要症状，但本质仍属于骨髓增殖性肿瘤，故处方以养阴清毒结合活血化瘀为原则，中药赤芍、桃仁、红花、川芎、莪术、元胡、丹参活血化瘀，焦三仙、内金健脾开胃，当归、丹参、生地补血养阴，麦冬、芦根、知母、石斛生津清热。菊花、蛇舌草、淡竹叶、山慈菇、重楼清热泄火解毒，苍术、白术、茯苓、薏苡仁健脾和胃祛湿，地龙、僵蚕、天麻祛风通络，黄芪、山药、灵芝益气健脾，配合四虫片解毒化瘀，以期控制血小板数目，减少血栓事件的发生。

【病历】

患者，女，48岁，因异常疲惫入院诊治，确诊为原发性血小板增多症（ET），JAK2(EXON14)V617F阳性，现患者下肢沉重，无头晕头疼，偶有皮肤瘙痒，纳眠可，二便调。

中药:蒲公英30、墨旱莲30、女贞子15、甘草6、小蓟30、天冬15、麦冬15、茯苓15、白术15、党参30、黄芪30、重楼9、赤芍15、焦三仙15、干姜6、僵蚕15、桃仁6、红花6、灵芝12。

加四虫片

病史同前，下肢沉重，现乏力皮肤瘙痒，头晕头疼，纳眠可，小便频，大便调。

中药:蒲公英30、墨旱莲30、女贞子15、甘草6、小蓟30、天冬15、麦冬15、茯苓15、白术15、党参30、黄芪30、重楼9、赤芍15、焦三仙15、干姜6、僵蚕30、桃仁6、红花6、灵芝12、石斛9。

加四虫片

病史同前，下肢沉重，纳眠可，二便调。

中药:蒲公英30、蛇舌草30、墨旱莲30、甘草6、麦冬15、茯苓15、白术15、党参30、黄芪30、重楼9、焦山楂15、赤芍9、水蛭3、砂仁9、甘草9、山药15。

青黛1、三七3、雄黄、0.2。用5天停5天

患者下肢沉重减轻，纳眠可，二便调。

WBC:5.63×10^9/L、RBC:4.69×10^12/L、HGB:42.8g/L、PLT:581×10^9/L

AST:37U/L、ALT:42U

中药:枸杞30、茵陈30、山慈菇12、半夏9、陈皮9、干姜9、黄连9、黄芩9、内金9、佛手15、赤芍15、川芎15、太子参15、肉蔻9、甘草9、大枣5枚。

原发性血小板增多症虽以血小板增多为主要症状，但本质仍属于骨髓增殖性肿瘤，故处方以养阴清毒结合活血化瘀为原则。桃仁、红花、水蛭活血化瘀，蒲公英、重楼清热解毒，茯苓白术、党参、黄芪、灵芝、山药益气健脾，焦三仙健脾开胃，麦冬、天冬、石斛生津养阴，

小蓟凉血，水蛭、僵蚕祛风通络，雄黄三粉以毒攻毒，配合四虫片解毒化瘀，以期控制血小板数目，减少血栓事件的发生。