医学科普——拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘！（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）

医学科普——拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘

（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）

广东省医学科学院＆广东省人民医院

耳鼻咽喉头颈外科

陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室

随着专业报道、科普宣教和实践认知，作为一种较罕见、走行迂曲且毗邻复杂的鳃源性畸形——梨状窝瘘的治愈率理应逐步提高。然而，就临床观察，其复发似乎仍难以得到有效的控制，甚有增多的趋势。细究其因，既有对疾病胚胎成因及异常走行的不甚了解，也有诊治理念及进展动态更新的匮乏，还有外科实操技能的欠缺，更有恃勇轻敌的折戟沉沙和屡战屡败的盲目自信。文献报道，梨状窝瘘颈部开放性术式复发率为4.9%-50%；经口内镜术式的复发率为1%-45.1%。跨度极大的比例，客观反映了不同中心诊治同一疾病水平的参差不齐；也提醒专科从业者，为数众多的复发患者亟待专业的关注和帮助。

【两封来自复发性梨状窝瘘患者的求助信】

【复发性梨状窝瘘的定义】

在开始本篇话题之前，需要明确“复发”的定义，所谓“复发”，指的是接受了以治愈为目的的外科手段（包括颈部开放术式和经口内镜术式），仍未能彻底根除病灶，临床表现为反复颈深部感染（急性化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿、颈部脓肿、颈部瘘管等）。而那些仅接受简单切开引流后的反复感染，并不纳入复发范畴。

【复发性梨状窝瘘的治疗困境】

较之初治病例，复发性梨状窝瘘的诊治无疑更为棘手和更具挑战，面临的困境主要体现在两方面：

• 技术层面上。是由梨状窝瘘的复杂走行和异常解剖所决定的。但凡头颈外科医生都深知甲状腺癌不全术后再次手术的风险极高。与此雷同，复发性梨状窝瘘如果再次实施颈部开放术式，继发可能的神经损伤（喉返神经、喉上神经外侧支）、食管损伤、血管损伤、甲状旁腺损伤、瘘管残留概率大为增加。
• 心理层面上。经年累月的切肤之痛、辗转寻医的曲折心酸、得而复失的屡屡落空，大多数患者及家属难免滋生焦虑、烦躁、惶恐，对疾病的根治抱有极高期望，甚至不切实际的幻想。这无形之中，也给接诊医生带来巨大的精神心理负担，毕竟谁都不能保证万无一失，尤其是针对多次复发者。所以，在竭尽帮助的同时，晓以利弊的详尽沟通是术前评估不可或缺的环节，力求避免后续结果与期望值不相符所带来的潜在纠纷。

【复发性梨状窝瘘治疗理念的变更】

针对复发，无非是再次手术。然而，如果没有真正吸取失败的教训，对疾病的复杂性不以为然、视而不见、心存侥幸，结果自然是屡战俱败。在梨状窝瘘手术发展史上，颈清扫术式也曾一度被用于根治复发性梨状窝瘘，但这种“杀鸡用牛刀”的方法，其实是对CPSF走行规律认知不足的无奈之举。

随着瘘管走行、分段及毗邻解剖的精确认知，以及改良经口内镜术式及改良梨状窝瘘切除术等的应用，“瓷器店里抓老鼠”，不殃及池鱼的精准斩首已成为可能，曾经令人望而却步、视为畏途的复发性梨状窝瘘俯首就缚几成定局。

【复发性梨状窝瘘再次干预的术前评价】

复发性梨状窝瘘的再手术对于术者而言，虽不至于是背水一战，但对于患者来说，却是备尝艰辛和多次失败之后的孤注一掷。 因此，术前评估尤为重要，然而，细节不会自然展示，只有细致的追问和全面的体查，真像才会点滴呈现。实践中，术者需要掌握以下信息：

• 详询病史：了解既往的手术次数、手术方式（颈部开放术式或经口内镜术式）。如接受颈部开放术式，干预程度如何（细阅既往手术记录，了解是否行甲状腺部分切除、是否解剖喉返神经、是否暴露环甲关节区域等等）；如接受经口内镜术式，术后内瘘口是否已经闭合。
• 细致体查：评价既往手术是否遗留颈部疤痕、疤痕严重程度、疤痕及继发性外瘘口位置所在等等，为后续术式的选择及必要的颈部开放术式切口设计做准备。
• 复习病理：研读此前手术的病理报告，明确既往手术是否切除瘘管组织等。
• 完善检查：通过颈部增强CT或MRI，评估既往手术的深度和涉及解剖层面；通过电子喉镜评价既往手术是否存在喉上神经外侧支和喉返神经损伤；通过电子喉镜及下咽造影评估内瘘口闭合情况等。

【复发性梨状窝瘘的具体分型及再次干预策略】

基于临床评估发现，梨状窝瘘的复发并非千篇一律，因此再次干预，不可随性而至，而应综合权衡。既要客观地考量既往术式影响，又要结合现时内瘘口的闭合情况，也要兼顾患者主观的美容需求（切除颈部遗留疤痕）和内在意愿（比如：对既往多次内镜术式失败的失望和再次复发的恐惧）。复发性梨状窝瘘的具体类型及相应的干预选择分析如下：

• 对于既往接受经口内镜术式内瘘口闭合后，梨状窝窦道远端残留上皮继发囊肿或感染者，颈部开放术式是唯一挽救手段。
• 对于既往接受内镜术式未闭合者，可采用经口内镜术式。
• 对于既往接受颈部开放术式，瘘管残留复发者，同时合并颈部继发性外瘘口或疤痕，且手术未涉及环甲关节区域，兼顾根治和美容的原则，可采用颈部开放术式。
• 对于既往接受颈部开放术式，瘘管残留复发者，但手术涉及环甲关节区域，只能采取经口内镜术式（比如：无症状梨状窝瘘被误诊为甲状腺癌，并实施手术后复发者）。
• 对于曾接受多次经口内镜术式内瘘口依旧未闭合，且主观上对经口内镜术式丧失信心者，可采用颈部开放术式。

【结语】

真实存在的复杂性及差异性，决定了复发性梨状窝瘘再次干预不可一概而论。只有运筹帷幄之后的辩证施治，方可决胜千里。截止2022年6月中旬，“陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室”总共完成600例梨状窝瘘的诊治，其中，复发（外院术后）的122例（20.3%），均获根治。

“十年磨一剑，霜刃未曾试，今日把示君，谁有不平事”出自中唐著名诗人贾岛的《剑客》。作为“梨状窝瘘的终结者”，希冀我们籍借手中的利剑——丰富的临床经验、深厚的专业知识和精湛的外科技艺，帮助每一位深受复发困扰的梨状窝瘘患者，斩断纠缠不休的恐怖梦魇，终结疾患带来的身心苦痛，迈向渴望已久的胜利彼岸！

文末，附上患友赠送的一面锦旗作为自勉。

End

文：陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室

广东.广州

终稿于2022年7月7日（壬寅小暑）

（ILMSS、GBO）

【参考文献】

1. 陈良嗣, 梁璐, 罗小宁, 等.支撑喉镜CO2激光烧灼治疗先天性梨状窝瘘的初步经验[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科,2014,49(7):582-585.
2. 梁璐，张贝，陈良嗣，等. 内镜烧灼治疗儿童先天性梨状窝瘘[J]. 中华小儿外科杂志, 2015,36（12）：890-893.
3. 黄舒玲，梁璐，陈良嗣，等. 先天性梨状窝瘘的外科治疗进展[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志. 2016,30(18):1491-1494.
4. 梁璐，陈良嗣，周正根，等. 先天性梨状窝瘘的影像特征[J]. 中华放射学杂, 2016, 3(50):39-44.
5. 宫喜翔，许咪咪，陈良嗣，等. 先天性梨状窝瘘内镜CO2激光烧灼内瘘口闭合后复发一例[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志.2018,53(1):61-63.
6. 宫喜翔，陈良嗣，许咪咪，等. 先天性梨状窝瘘瘘管走行、分段及毗邻解剖临床研究[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2018，53(8):604-609.

附：如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》等）。

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