小心脏上5处畸形，手术堪比鸡蛋上雕花

人的心脏有两个心房，两个心室，两条大动脉，它们如果正常按顺序连接就能成就一个健康鲜活的生命。但是，如两条大动脉完全或大部分起连接于左心室，肺动脉瓣发育畸形，肺动脉狭窄，两个心房及两个心室之间还存在一个“破洞”，这个生命会怎样呢？24天大的鱼鱼（化名）的心脏只有鸡蛋般大小，却同时存在着5处严重畸形，出现了呼吸衰竭、心衰、死亡之神一步步在靠近。

6月20日，在心脏停跳近2小时的情况下，经过6个小时的手术，鱼鱼被医生从死亡线上拉回。手术后，鱼鱼的心脏“裸露”了4天才被放回胸腔内，8天顺利撤离呼吸机，19天后鱼鱼在广东省妇幼保健院心脏中心顺利出院。

01新生宝宝心脏合并5种先心病

鱼鱼的妈妈洪女士（化名）在怀孕25周时，在外院做胎儿心脏超声发现宝宝心脏异常，心脏超声提示：大动脉转位，合并室间隔缺损。这是一种复杂的先心病，出生后需限期行手术治疗。

但是情况比想象中的更糟糕。鱼鱼出生后，完善心脏超声及心脏CT后，结果令医生吃惊：左室双出口，室间隔缺损（主动脉瓣下），肺动脉狭窄，二叶式肺动脉瓣，动脉导管未闭，房间隔缺损，肺动脉高压（重度）……血氧饱和度只有80%，吃奶时鱼鱼都会把自己憋住，心率血氧曾一度下降。

“虽然我们遇到各种低龄复杂的先心病患儿，但是这种左室双出口合并这么多畸形的病人相对少见。”主治医师黄景思说，像鱼鱼这样合并5种畸形，且病情这么复杂危重的十分罕见，不做手术孩子随时面临死亡。

02小心脏需“改头换面”

正常情况下，人体的血液通过左心房流到左心室，再流到主动脉。经过跑步、工作之后，血液中的氧气被消耗变“脏”，再通过腔静脉回流至右心房、右心室、肺动脉，经肺净化之后再流到肺静脉、左心房、左心室，形成一个单向循环。但在鱼鱼身上本该连接到右心室的肺动脉大部分接到了左心室，右心室和肺动脉“断流”。如何重建右心室的血流，是当前面临的难题。

鱼鱼被推进手术室。在完成安全的全身麻醉后，体外循环团队将全身的血液引流到体外进行体外循环，鱼鱼的心脏停跳了，它正静静地等待着一场改头换面的手术。

一切准备就绪，心脏中心团队进入关键的心脏修复环节。鱼鱼的心脏被打开了，面对着这么一颗千疮百孔的小心脏，心脏中心团队摒弃了分期手术，选择行一次根治手术，即左心室双出口矫治手术＋Barbero-Marcial术＋动脉导管结扎术＋房间隔缺损修补术。术中需要将肺动脉和主动脉完全游离分开，从肺动脉根部离断主肺动脉后连同瓣膜缝闭肺动脉口，修补室间隔上的缺损，结扎动脉导管，用带瓣的牛心包补片重建右室流出道，医护团队胸有成竹又步步谨慎，利用小小的补片进行着心内结构的重建，各个缺损被完美修补，这是真正的“化腐朽为神奇”的修复过程。

03术后心脏“裸露”了4天，终平安

虽然经过关键的外科修复， 但由于孩子心脏组织的含水量较高，刚做完手术，鱼鱼心脏出现水肿，“跳”出了胸腔。为避免关胸对心脏造成压迫，医生采用了延迟关胸的方法——让心脏裸露在外，上面加盖一层手术薄膜，等水肿消退之后，再将胸腔缝合关闭。

此时，鱼鱼还要经历术后一个时期的考验，考验她的心脏是不是能很好的为她的身体工作。在接下来的监护过程中，经验丰富的监护团队24小时密切关注着鱼鱼所有生命体征的指标，她的呼吸心跳，她的血氧以及血液的各项指标，稍有变化他们就用非常专业的知识进行调整，保证孩子安全度过术后的这段关键时期。最后，经过监护医生的不懈努力和全方位的处理后，鱼鱼顺利地渡过重重难关，最终转危为安，顺利出院。