连枷臂综合征---＂渐冻症＂的特殊类型或変异型之一

肌萎缩侧索硬化有一个源于我国台湾省的民间俗称---＂渐冻症＂，是运动神经元病的一个主要类型。它缓慢起病、进行性进展、预后不良。罹患肌萎缩侧索硬化无异于罹患恶性肿瘤，通常以五年生存率来衡量生存期。

肌萎缩侧索硬化有种相对温和的变异性叫做连枷臂综合征。连枷臂综合征又称Vulpian-Bernhardt综合征。有如下特点：

1、病情进展缓慢、病程相对长、10年生存率比其他类型的运动神经元病高。

2、病程前期症状较长时间地局限于上肢，呈现突出的、对称性的双上肢近端肌肉无力和肌肉萎缩。由此产生一种特征性的姿势---肩部下沉、上肢旋前。整个人活动时看起来很像旧时农民用来打谷脱粒的农具连枷。

3、后期或晚期肌肉萎缩和无力可累及双上肢远端，也可出现吞咽和呼吸困难。

4、上运动神经元损害的临床表现常出现在尚未受影响的肢体上。