马凡综合征

男性，马凡综合征，主动脉根部巨大根部瘤样形成，窦部最大直径95mm。主动脉瓣重度关闭不全，左心室明显扩大，左心室舒张末经97mm，出现心衰症状，当地医院判断无法常规手术，只能等待心脏移植。

因为术前CT发现瘤体巨大，为了安全起见，我们先进行股动脉插管，开胸后发现瘤体巨大，正中切口无法显示全部瘤体，瘤壁非常菲薄，随时有破裂可能性，瘤体最大直径约10厘米，主动脉瓣瓣环明显扩大，瓣环内径为27mm。

• 治疗后7天

患者术后7天出院。

患者为典型马凡综合征，既往没有确诊。当出现心衰症状才去当地医院检查，发现典型马凡病理损害。

这种因为马凡综合征，主动脉瓣重度关闭不全，主动脉根部瘤，左心室明显扩大。采取积极手术治疗可以获得根治，手术效果也很好。家属和患者本人不要放弃，还是要积极手术治疗。

我本人做了不少，效果还是不错。