动脉瘤样骨囊肿

本病系良性骨病，病变椎体外形呈囊状膨出，囊腔内充满血液，故此病称为动脉样骨囊肿，其性质未明，有人认为系良性肿瘤，有人认为系瘤样病损。本病发生于颈椎者极少，据文献报道，整个脊柱动脉瘤样骨囊肿约占脊柱肿瘤的4%，发病年龄多为10～20岁，男女无差异。本病病因迄今未明，它可为原发性，也可继发或伴发于骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤或骨母细胞瘤，本病偶有恶变趋向。

症状

动脉瘤样骨囊肿可发生于任何骨，但最常见的部位为长管状骨占50%，有20%～30%病变发生于脊柱，常见发病部位排序如下：下肢长管状骨，脊柱，上肢长管状骨，锁骨，手足短管状骨，距骨及颜面骨，若发生在骨盆的动脉瘤样骨囊肿常常是巨大的。脊柱发病者多同时累及后侧附件及椎体，伴随病变膨胀生长，邻近椎体可受侵，在长管状骨中病变多位于干骺端，并偏于一侧，约1/4病变位于中央，发生于骨干中部的动脉瘤样骨囊肿并不常见，动脉瘤样骨囊肿从不发生于骨骺，动脉瘤样骨囊肿生长一般不越过骺软骨，但骨成熟后，病变可发展至骨端，无论动脉瘤样骨囊肿发生于何位置，其似乎均起自骨表面，骨膜下，动脉瘤样骨囊肿自此位置生长，向上顶在骨膜，向下侵噬骨皮质。

动脉瘤样骨囊肿主要临床特征为进行性局部疼痛和肿胀，多数病人往往开始在肢体上发现一深在的肿块，伴有轻度疼痛，发展可很快，也可缓慢，约1/3的病人症状出现与创伤有关，病理性骨折少见，若发生病理性骨折，出现明显疼痛，局部皮温常增高，有明显的压痛，偶有搏动，动脉瘤样骨囊肿发生病理性骨折时，不会出现良性骨囊肿所特有的落叶征，附近关节可因肿胀，疼痛出现活动受限，若膨胀性病变累及关节软骨时，则关节活动受限明显，关节腔积液。脊柱发生病变时疼痛症状明显，椎体和附件破坏，压缩而发生脊柱畸形，可出现脊髓压迫症状，压迫症状可逐渐加重甚至发生截瘫，在出现椎体病理性压缩骨折或病变急性出血时压迫症状会突然出现。

动脉瘤样骨囊肿的临床症状和体征以及病程的变化可因其发展速度，病变部位和骨破坏程度而有所不同，发展快者数月内表现出严重的临床症状和体征，膨胀性病变生长可很大，给人恶性肿瘤的印象，发展缓慢者也有一两年症状才明显，也有呈停滞状态几年无变化，绝大多数病人自出现症状至就诊时间一般不超过6个月，在有些病例中，不进行任何治疗，动脉瘤样骨囊肿可停止生长并自行骨化，在2～3年中可自愈。根据各个临床表现的不同，可以将动脉瘤样骨囊肿分为三期：1，溶骨期表现：骨局部边缘出现单纯的骨质破坏，有轻微的膨胀，房间隔不明显。2，囊肿期病变明显的呈偏心性膨胀，病变区内可见房间隔，病变突入软组织，形成薄壳包绕。3，钙化或骨化期，病变区内可见散在的斑点状，小斑块状或骨化现象，动脉瘤样骨囊肿多发于11—30岁，男多于女，四肢长骨，脊椎为好发部位，尤以股骨上端多见，临床表现为局部不适，轻微疼痛及肿胀，因为发生部位不同而有所差异，位于长骨干骺端或骨干的病变时，局部膨胀性吹气样透亮区，内有骨小梁或骨嵴间隔，发生脊柱及扁骨的病变，也表现为膨胀性透光区。本病多见于青少年四肢长骨及脊椎椎板，没有明显的症状，局部穿刺，有硬壳感，很易抽出不凝固的血液，在X线表现为多囊性骨质破坏，或呈远心性“气球样”膨出，应考虑到本病的可能

无相关实验室检查。1，动脉瘤样骨囊肿都有典型的X线表现，位于四肢长骨的表现为病变在骨干与干骺端处，但不侵犯骨骺，其偏心性者向骨外突出如“气球状”膨胀，囊肿表面为一薄层骨壳，病变呈局限性透亮区，境界清晰，边缘有狭窄的硬化带，其中有粗或细的不规则小粱分隔，成蜂窝状，位于骨中心者，向周围扩张膨胀，呈卵圆形，与骨的纵轴一致，位于脊椎的病变多在棘突，椎板，横突上，亦膨出骨外，病变也可累及椎体，可导致病理性骨折，少数病例病变可侵及邻近椎体，骶骨的病变也显示膨胀改变，有透亮区（图2），肿瘤可发生于椎体或附件，均为骨性膨胀性囊状透亮阴影，大者可达直径10cm左右，囊内可见淡而粗的骨小梁，椎体若塌陷，则会失去典型的X线特征，此时应注意其附件的膨胀性改变，因其可作为诊断的依据。2，CT扫描对确定病变是有帮助的，有时可显示出病变内的液体平面，MRI有时可以显示出动脉瘤样骨囊肿特有的海绵样外观，也可对其中的液体提供进一步信息，可反映其富于血管的特性，更清楚显示病变情况，CT扫描对骨盆，脊柱病变有较高的临床价值，CT扫描能很好显示腔内的多灶性的液平，所以对鉴别单纯性骨囊肿意义较大。3，MRI检查：MRI检查同样能显示多灶液平，并能判断腔内液是否为血性，动脉瘤样骨囊肿MRI的T1，T2相表现均为低信号边缘包绕囊性缺损，如果怀疑，一定注意仔细观片以发现可能存在的前原发病种的特征表现，有个别动脉瘤样骨囊肿可有絮状软骨基质成份表现，这可以用以判断其病理发生学的来源。

4，大体解剖检查：解剖检查可发现动脉瘤样骨囊肿就如同富含血液的海棉块，被骨膜包裹，纤维状的膜将其分成多个间隔，内有血性液，显微镜下观，动脉瘤样骨囊肿为富含血液的间隙，由纤维分隔或不成熟的编织骨小梁构架，散在有含有含铁血黄素的I型巨噬细胞，纤维母细胞，毛细血管和巨细胞。

本病需与下面的几个疾病进行鉴别诊断：1，孤立性骨囊肿：多见于四肢长骨，常为中心型，呈对称性轻度膨胀的骨坏死，周围为致密硬化带，囊壁外缘光滑整齐，内缘则不光整，随骨骼生长逐渐移向骨干，常因病理骨折而发现。2，巨细胞瘤：发病年龄较大，病变多位于长骨端的关节下方，关节面常为肿瘤的部分轮廓，由于肿瘤纵行，横行生长差不多，故肿瘤多呈球形，瘤内有皂泡状阴影，骨化及反应性骨硬化现象少见，而动脉瘤样骨囊肿发病较轻，病变多位于干骺端，很少侵犯骨骺，常有不同程度的骨硬化现象。3，非骨化性纤维瘤：常侵犯骨皮质，沿骨干蔓延，呈分叶状，边缘有硬化现象，有时边缘不完整，甚至有骨皮质断裂。4，软骨粘液样纤维瘤：多见于青少年，偏心生长，分叶状，并呈分房样，突入软组织时多无包壳，破坏区内有斑点状及斑片状钙化。偶有因疼痛剧烈，且在X线表现其部分骨壳被破坏消失而穿破骨皮质时，不可误为恶性骨肿瘤，动脉瘤样骨囊肿的诊断有时很困难，有很多病例术前不能确诊。

本病根据病变所在部位的不同，可以有不同的并发症：1，病变位于脊柱，则侵犯脊髓或压迫神经根，可以并发腰疼，下肢萎缩，大小便失禁，甚至截瘫等并发症。2，病变发生于长骨时，局部肿胀，质硬，不活动，压痛不明显或仅有轻微的压痛，少数因病理性骨折才被发现，有的表现为局部持续性疼痛，皮肤温度高，发亮，表浅静脉怒张，甚至可类似肿瘤。偶有发生病理性骨折，椎体和附件破坏，压缩时，可出现脊髓压迫症状，甚至发生截瘫。

常用的治疗方法有手术治疗、冷冻疗法和放射治疗等。1.手术治疗包括刮除，刮除植骨，局部大块切除(蝶形手术)，段截甚至截肢等方法。单纯刮除，刮除植骨复发率较高(20%～60%)，个别病例可多次复发。局部大块切除或段截方法操作和术后处理比较复杂，术后需要骨移植，这种方法治疗比较彻底，复发率很低。Biesecker报道8例William(1986)报道6例均无复发，为了减少出血，可在术中应用止血带或暂时阻断大的供应动脉。 对脊柱骨盆及股骨近端的病变，应用选择性血管栓塞可达到较好的效果，这种方法用于术前以减少术中出血，亦可为单独的治疗方法。

2、冷冻疗法：即在刮除局部病变后用液氮倾入骨腔内使局部迅速降温，冷冻深度可达1～2mm，灭活残存的组织然后再植骨可减少复发率。Biesecker治疗13例，随诊4年，1例复发。Marcove报道33例2例复发。3、放射疗法：也可以达到较好的治疗效果。它可使动脉瘤样骨囊肿停止生长，瘢痕形成，促进病变广泛骨化适用于解剖复杂手术不易彻底的部位，如脊柱。也有报道用来控制长骨快速生长的动脉瘤样骨囊肿和骨盆较大的囊肿，放射治疗后复发率在10%左右，也可损伤骺软骨造成肢体畸形。在脊柱骨盆可损伤器官还有可能引起放射性肉瘤发生。William报道，用放射治疗4例，1例在1年后发展为纤维肉瘤，放射剂量报道不一，以达到治疗目的的最低剂量为宜20～50Gy(2000～5000rad) 在极少数病例中，对某些骨破坏严重反复复发或手术放疗都不能控制肢体出血等病例必要时应考虑截肢治疗。 根据不同的病变部位需采取不同的治疗方法。 1.病变位于椎体附件者适合手术切除。 2.若病变位于椎体者可行刮除和植骨术。 3.若椎体出现病理性骨折成角畸形或有神经脊髓受压症状，宜行椎体次全切除减压并植骨融合以维持脊柱的稳定性，本病预后一般良好。

本病若采取积极治疗，预后一般较好，在预防方面，由于本病病因不明，目前无有效预防措施，但一旦确诊为本病需积极治疗，以防并发症的出现