髓母细胞瘤患儿家属最关心的若干问题（2）

髓母细胞瘤是儿童和青少年最常见的颅内恶性肿瘤，在诊断和治疗中需要多个专科的参与。经过积极、规范的治疗，多数病人能获得治愈。在诊治过程中，每个决策都非常重要，走错一步有可能满盘皆输。

小孩突患重疾，家属遭受心理重创的同时，面临大量从未接触过的医学信息，可能会不知所措，有大量疑问迫切需要得到解答。在不同场合中，患者家属向我咨询过关于本病诊治的若干问题，充分体现患方最关心的是哪些信息。现将问答内容整理出来，给具有同类疑问的朋友们科学、合理的指引，让小患者恢复健康，回归正常生活。

我儿子三岁多患小脑髓母细胞瘤经典型，WHO IV级，请问治愈率高吗？谢谢！

答：髓母细胞瘤WHO IV级，这个是病理的分级，是诊断所需要做的分级，并不代表预后就很差，分级和危险度分层是两个概念。危险度分层是跟预后关系很大的，主要根据：年龄是三岁以上还是三岁以下，肿瘤切除干不干净，若有残留，残留有没有超过1.5毫升，有没有播散到其他地方，根据这些来分危险度，危险度分低危和高危，低危预后非常好，高危预后相对差一点。这个病人因为提供的资料有限，不知道是属于低危还是高危，所以无法具体回答治愈率的问题。

您好，髓母细胞瘤术后4个月后的核磁报告写：肥大性下橄榄核变性。现在术后9个月了，化疗第七次，不能独立行走，右手不灵活。请问这个（肥大性下橄榄核变性）是化疗导致的还是手术导致的？有生命危险吗？可以慢慢好吗？或者有有效的治疗办法吗？谢谢您。

答：髓母细胞瘤并发了一个肥大性下橄榄核变性，这种并发症非常少见，在儿科当中非常少见，有可能是肿瘤或者手术损伤一些神经，导致神经下游的一些病变，这个跟肿瘤关系不是很大，属于肿瘤并发症。必要时可以到神经内科去做一些详细的检查或者做一些干预，不要让它继续恶化下去。因为有些病人可能也会引起一些功能性的问题，可以去专科再做进一步的检查。目前来看估计不是肿瘤，而是损伤了神经导致的一些神经方面的一些疾病。

甄医生，请问我孩子7号手术，17号出院，19号分子分型（SHH亚型TP53野生）出来了，这两天预约到了2/15放疗，这个时间会不会有什么影响？另外孩子的放疗应按什么方案进行治疗比较合适呢？谢谢！

答：一般髓母细胞瘤术后一个月到一个半月左右就要开始放疗了，不要耽搁太久。但是放疗要提早三个星期左右做计划，所以术后没多久就要找放疗的医生看，要提早准备。至于放疗要按什么方案，需要评估患者是低危的髓母细胞瘤还是高危的髓母细胞瘤，是根据手术切的干不干净、有没有扩散、有没有残留、残留有没有超过1.5毫升，还有病理类型等等，根据这些来定。因为没有提供相关资料，所以没办法评估患者现在是低危还是高危，低危和高危的放疗方式有所不同。

甄医生您好，我家孩子6周岁髓母细胞瘤，4号手术切除，之后一直37.多的低烧，近一周突然变成高烧，会烧到38度多将近39，口服布洛芬可以降温，精神食欲不受影响，术后的磁共振，一周多前脑脊液穿刺都正常，本来27号主治医生要再次穿刺脑脊液，结果主刀医生认为不太可能会有颅内感染，这样要紧吗？还有我们的基因检测显示tp53基因拷贝数缺失，基因拷贝数缺失是什么意思？麻烦您了。

答：髓母细胞瘤术后发烧原因有很多，最常见的是颅内感染，因为毕竟动过手术，有完全暴露的切口，感染是比较多见。当然有时候出血也有可能会发烧。另外肿瘤本身以及手术操作损伤到发热中枢也有可能会导致发烧。主要靠脑脊液的检查来确定有没有病原体，做脑脊液培养或者涂片找一些细菌之类的检查协助诊断。也可以通过脑脊液做一些病原学的基因检查，通过基因检测能看到底是细菌、病毒还是其他原因，现在有新技术做这个事情。目前基因拷贝数对预后的影响还不确定，只要按规范治疗就行。

教授你好，孩子髓母细胞瘤第六疗！MR报告延髓背侧结节！考虑种植转移可能！怎么办？该怎么处理？要手术处理！还是更改化疗方案？

答：如果髓母细胞瘤化疗还没完，MR就报告延髓有结节，考虑种植转移，这个一定要好好评估一下。可以参加我们的多学科讨论，到时候手术、化疗、放疗、影像的专家都坐在一起，大家一起来看一下那个结节看看是不是肿瘤，如果是明确的肿瘤又长出来，预后很差。治疗中肿瘤进展，说明它高度耐药，只能换方案继续化疗。肿瘤如果能再次消掉就加做造血干细胞移植。整个预后比较差。有时候MR出现一些小问题不一定是肿瘤的，这个要慎重对待，好好评估一下，必要时参加多学科会诊。

您好，髓母细胞瘤术后4个月后的核磁报告写：肥大性下橄榄核变性。现在术后9个月了，化疗第七次，不能独立行走，右手不灵活。请问这个（肥大性下橄榄核变性）是化疗导致的还是手术导致的？有生命危险吗？可以慢慢好吗？或者有有效的治疗办法吗？谢谢您。

答：髓母细胞瘤并发了一个肥大性下橄榄核变性，这种并发症非常少见，在儿科当中非常少见，有可能是肿瘤或者手术损伤一些神经，导致神经下游的一些病变，这个跟肿瘤关系不是很大，属于肿瘤并发症。必要时可以到神经内科去做一些详细的检查或者做一些干预，不要让它继续恶化下去。因为有些病人可能也会引起一些功能性的问题，可以去专科再做进一步的检查。目前来看估计不是肿瘤，而是损伤了神经导致的一些神经方面的一些疾病。

髓母细胞瘤标危，无转移无播散，还需要考虑免疫治疗吗？

答：髓母细胞瘤做免疫治疗没用的。

髓母细胞瘤高危，复发转移到左侧和小脑蚓部，用了四个ⅤiT方案，（替莫唑胺+伊立替康+长春新碱+尼妥珠单抗+榄香烯），现在有好转就剩小脑有轻度强化，还可以继续用这个方案吗？

答：有效继续用，至少8个疗程。

甄教授好！想问一下目前髓母细胞瘤的化疗还都是8个疗程的吧？听个别病友说什么最新的治疗方案是6个疗的，我想知道是化8个疗好还是6个好，孩子目前血项还好，在承受范围之内，已经5个疗结束了，谢谢！

答：目前标准还是8个疗程。其他的有可能是研究性质的，尚不可靠。

甄教授您好，髓母细胞瘤放疗期间能否同步化疗？很多地方(如三九、北京、上海等)放疗期间标危每周推一次长春新碱，高危同步卡铂，我想问一下：如果放疗期间没同步化疗，控制率会不会降低？

答：最好同步用长春新碱，尽量不要用卡铂，怕引起血小板低影像放疗。

髓母细胞瘤，经典，G4，已手术，放疗，原要化8个疗，之后化6疗期间进展，之后化6个疗结疗，结疗后要吃维持药吗？如果要一般会吃那些维持药？

答：髓母细胞瘤维持治疗是没效的。

髓母细胞瘤，经典，G4，已手术，放疗，原要化8个疗，之后化6疗期间进展，之后化6个疗结疗，结疗后要吃维持药吗？如果要一般会吃那些维持药？

答：髓母细胞瘤维持治疗是没效的。

甄医生，请问我孩子7号手术，17号出院，19号分子分型（SHH亚型TP53野生）出来了，这两天预约到了2/15放疗，这个时间会不会有什么影响？另外孩子的放疗应按什么方案进行治疗比较合适呢？谢谢！

答：一般髓母细胞瘤术后一个月到一个半月左右就要开始放疗了，不要耽搁太久。但是放疗要提早三个星期左右做计划，所以术后没多久就要找放疗的医生看，要提早准备。至于放疗要按什么方案，需要评估患者是低危的髓母细胞瘤还是高危的髓母细胞瘤，是根据手术切的干不干净、有没有扩散、有没有残留、残留有没有超过1.5毫升，还有病理类型等等，根据这些来定。因为没有提供相关资料，所以没办法评估患者现在是低危还是高危，低危和高危的放疗方式有所不同。

甄医生您好，我家孩子6周岁髓母细胞瘤，4号手术切除，之后一直37.多的低烧，近一周突然变成高烧，会烧到38度多将近39，口服布洛芬可以降温，精神食欲不受影响，术后的磁共振，一周多前脑脊液穿刺都正常，本来27号主治医生要再次穿刺脑脊液，结果主刀医生认为不太可能会有颅内感染，这样要紧吗？还有我们的基因检测显示tp53基因拷贝数缺失，基因拷贝数缺失是什么意思？麻烦您了。

答：髓母细胞瘤术后发烧原因有很多，最常见的是颅内感染，因为毕竟动过手术，有完全暴露的切口，感染是比较多见。当然有时候出血也有可能会发烧。另外肿瘤本身以及手术操作损伤到发热中枢也有可能会导致发烧。主要靠脑脊液的检查来确定有没有病原体，做脑脊液培养或者涂片找一些细菌之类的检查协助诊断。也可以通过脑脊液做一些病原学的基因检查，通过基因检测能看到底是细菌、病毒还是其他原因，现在有新技术做这个事情。目前基因拷贝数对预后的影响还不确定，只要按规范治疗就行。