罕见腹膜后巨大滤泡树状细胞肉瘤

滤泡性树突状细胞肉瘤是一种非常罕见的血液肿瘤，它类似于淋巴瘤，但医生通常将其视为软组织肉瘤。该病常出现于颈部，本文先介绍这出现在腹膜后的巨大肿瘤病例，然后再讨论这一罕见肿瘤。

病例 女性，81岁。因左腹部肿块伴腹部胀痛两月，期间排便逐渐减少、纳差、消瘦，7月初腹部疼痛急诊，CT报告左侧腹腔巨大占位，于7月13日入院。6年前因肝脓肿行保守治疗。查体发现左侧中腹部明显膨隆，触及境界不清巨大肿块，肿块可推动，活动范围不大；血色素9g，WBC6900，N80%，白蛋白30，余无特殊。

CT所见：左侧腹腔内见团块状软组织影，较大截面约22.3×17.0×10.3cm；其境界清楚，边缘呈浅分叶，密度不均匀，CT值约16-52Hu；膨胀性生长，腹壁隆起，周围肠管移位、部分肠管壁略厚，增强检查实性成份不均强化。肝脏大小、形态正常，肝叶比例正常，肝表面平滑，肝右叶见两枚结节状略低密度影，动脉期可见强化，延迟期强化退出，肝内胆管局部轻度扩张。胆囊壁无增厚，大小、形态正常，未见异常密度，肝内胆管未见扩张。胰腺形态可认，密度较均匀。脾脏大小、密度正常。双侧肾上腺略粗，双肾形态、位置及结构未见异常，右肾盂见结节状钙化。腹膜后未见肿大淋巴结或肿块，未见腹水征。全腹部CTA示：左侧脾动脉及肠系膜上动脉远端增粗，并发出分支，呈抱球样包绕左侧腹腔肿块；腹主动脉及双侧髂总动脉管壁可见少许钙化性斑块及非钙化性斑块，管腔未见明确狭窄。

根据CT影像进行三维重建，术前诊断：左侧腹膜后巨大肿瘤伴肝转移，肿瘤侵犯部分肠管。7-20全麻下行左侧巨大腹膜后肿瘤联合部分空肠切除术。术中见肿瘤起源于肠系膜上动脉左侧腹膜后，侵犯空肠上段，累及肠管约70cm，肠管系膜缘有十余枚5mm-20mm转移病灶，肝脏膈面粘连明显。肿瘤巨大、包膜完整，根部宽12cm，依托空肠上段悬挂于左侧腹腔，并挤压周围脏器，左侧结肠及系膜受压，无侵犯。肿瘤切除后，可触及结肠内数十枚团块样粪便。

术后予以静脉营养支持，次日开始肠内营养，肠道通气后采用保留灌肠+营养管灌注导泻剂，排出积存粪便，此后进食通畅。经东部战区总医院石群立主任会诊，7月29日病理诊断：“腹腔肿瘤”切除标本示：梭形细胞肉瘤，可见坏死及病理性核分裂像，倾向滤泡树突细胞肉瘤。免疫组化结果符合相关改变。

8月3日肝脏超声造影检查：常规超声示肝右叶可见两枚稍高回声结节，大小约：1.4cm×1.4cm、2.4cm×2.0cm，内回声欠均，界清。CDFI示可见少许血流信号。超声造影：经患者左侧肘正中静脉团注法推入六氟化硫微泡混悬液2.4ml，肝右叶稍高回声结节动脉期呈整体高增强，范围约：1.9cm×1.7cm、2.4cm×2.1cm，门脉早期可见廓清，延迟期显著廓清。超声造影连续观察6分钟。[印象]超声造影提示：肝右叶结节符合CEUS LR-M，考虑转移性肝肿瘤。

8月4日行超声引导下微波消融术 右前叶病灶直径24mm，微波80w3分钟，右后叶病灶19mm微波70w3分钟，消融效果见图片。观察一天无不适，8月5日予以拆线出院。

讨论

滤泡树突细胞肉瘤 Follicular Dendritic Cell Sarcoma,FDCS 是一种由椭圆形或梭形细胞组成的肿瘤，在形态学和免疫学上具有滤泡树突细胞的特征。该类细胞正常情况下局限定居于淋巴结的滤泡。

诊断要点：

1、罕见，主要成人发病，中位年龄50岁。表现为淋巴结无痛性缓慢增大，最常累及颈部淋巴结，也可以出现在腋窝、纵膈、肠系膜淋巴结；或表现为淋巴结外组织包块，扁桃体、口腔、胃肠道等；10%的病例可同时累及两种组织。

2、肿瘤细胞弥漫或结节状增生，呈现席纹样或螺旋状排列，细胞间边界不清，背景混有小淋巴细胞。核分裂率0-10/10HPF，个别或复发病例，细胞具有多形性，核分裂像增高，甚至有坏死。

3、细胞核形态卵圆形到梭形，核染色质呈空泡或颗粒状，核膜薄，核仁小但清晰。胞质嗜酸性，含量中等，略呈纤维细丝状，有时见多核巨细胞，还有较少见的变异形态（上皮样变异型、霍奇金亚型、炎性假瘤样亚型）。

4、免疫组化：CD21+、CD23+、CD35+，也常表达clusterin、CXCL13、EGFR。不表达CD1a、Langerin、CD30、ALK。不表达或有时不同程度表达S100、CD68。

5、电镜可见大量桥粒和许多交织的长绒毛突起，无Birbeck颗粒。有病例Ig基因克隆性重组，BRAF突变也有报道。

预后 生物学行为惰性，更像低度恶性的肉瘤，现在认为属于中度恶性的软组织肉瘤。局部手术切除（伴/不伴放、化疗）后，局部复发或远处转移率接近1/3，化疗常用方案CHOP。

本案病例，女性、高龄，虽然主诉时间并不长，但从肿瘤大小看，隐匿性病程很长。影像学检查的印象类似于腹膜后肉瘤，我们还都是从发病较为普遍的脂肪肉瘤来考虑，另外就是小肠间质瘤。所以相关的手术准备和切除方案，都是按照腹膜后巨大肿瘤来安排的，但术中所见和手术的顺利程度，都超出了我们的预计，至于术后病理报告迟迟未到，也是在预料之中。然而病理报告的结果，是没有遇到过的罕见肿瘤----滤状树突细胞肉瘤。

查询中见到读片专栏1114期的颈部滤状树突细胞肉瘤，肿瘤也就是3-4cm大小。相对而言，胃肠道的滤状树突细胞肉瘤更为罕见。该病是1986年Monda首先报道，截至2002年文献报道仅50余例，国内仅有1例明确报道。2010年韩国报道2例，男性69岁病灶直径5cm，女性52岁病灶直径12cm。本案病灶直径超过20cm，更为罕见。

韩国男性69岁，腹部病灶5cm。

韩国女性52岁，腹部病灶12cm。

相关情况告知家属后，因病人高龄、术前贫血低蛋白血症，虽然术中输血和血浆，但术后恢复较慢，暂不考虑后续治疗，一月后复查。