神经鞘瘤的外科治疗

中山大学附属肿瘤医院张继教授团队分享病例：1次手术切除胸腰椎管内相隔甚远的2个肿瘤

病例简介

姓名：邓**

性别：女

年龄：61岁

主诉：右小腿疼痛3月余。

查体：T12以下痛温觉减退，右小腿前外侧疼痛，右下肢肢体肌力Ⅳ-级，左下肢肢体肌力Ⅳ级，双上肢肌力V级，肌张力正常，双下肢Babinski征未能引出等。

辅助检查：我院查全中枢MR示：T12/L1和L4/5水平椎管内脊髓外占位，考虑神经纤维瘤可能性大。T8-11椎右侧椎间孔数个囊性灶，考虑神经鞘囊肿可能性大。脑白质疏松。椎体轻度骨质增生。C5/6、C6/7、L3/4、L4/5椎间盘轻度膨出。

既往史：8年前曾因双肾结石于当地医院行“右肾切除术+左肾结石碎石取石术”，无高血压、糖尿病、心脏病史。

术前胸腰椎MRI如下：

胸腰椎MRI检查提示：T12/L1和L4/5髓外硬膜下肿瘤，考虑神经纤维瘤可能性大。

初步诊断：

1.T5/6、T12/L1、L4/5多发椎管内占位：神经纤维瘤病？

2.右肾切除术后

3.左肾结石

手术计划

患者完善了相关检查之后，经由神经外科及相关科室医生MDT讨论，排除手术禁忌。对邓阿姨行T12/L1和L4/5椎管内肿物切除术+椎板回植术+纵向韧带重建术。手术持续了整整6小时，顺利地切除了两个部位的肿物，脊髓、肿瘤周围神经根，包括载瘤神经均保留完好，椎板回植固定，韧带纵向重建。

菲薄载瘤神经保留。

让王阿姨感到开心的是术后第1天右下肢疼痛随即消失，麻木感较前明显好转，第2天在腰带的保护下已经能下地适当活动，术前的种种担心都消散了......

术后第2天下床独立活动。

病理结果

1 型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis type 1，NF1）是相对较为常见的遗传病；不分性别或种族，则全球的发病率为 1/2500~1/3000。NF1 型患者易发生中枢和周围神经系统的良、恶性肿瘤、以及其它部位的恶性病变。而脊髓型神经纤维瘤作为其中一种类型，可见于单个或多个神经根，患者存在感觉和运动障碍。手术是有症状的神经鞘瘤的首选治疗方法，目前尚无药物疗法可以推荐用于治疗神经鞘瘤病中的肿瘤。一些患者可能有许多的神经纤维瘤在深部而无临床症状，这些患者的肿瘤应该根据症状（如疼痛或功能缺损）和风险 - 受益分析评估进行切除。在许多患者中，可以缓解局部疼痛或因邻近组织受压引起的症状。手术的主要风险是继发性神经损伤，因此，在考虑进行神经鞘瘤切除术时，载瘤神经根的保留对避免功能障碍十分重要，外科医生要有十分丰富的保留神经经验以应对手术中出现的种种问题。