
岳宜寰
副主任医师
厦门市儿童医院
中医科
「蚕豆病」不只是不能吃蚕豆
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G6PD缺陷又称蚕豆病,由于G6PD基因突变引起红细胞表面G6PD不同程度失活,患者体内二氢烟酰胺腺嘌呤二核苷酸生成减少,导致还原型谷胱甘肽生成减少,使得红细胞在发生氧化损伤时变形性低,易产生溶血。
大部分G6PD缺陷患者无临床表现,仅在暴露于溶血触发因素后才会出现不同程度的溶血性及贫血。本病最早发现于接触蚕豆后发病的患者,故称作“蚕豆病“。本病虽无特殊治疗方法,但可预防。患者饮食上避免进食蚕豆及蚕豆制品,避免使用氧化性药物(如伯氨喹、氯喹等抗疟疾药,非甾体类解热镇痛药,磺胺类抗菌药等),减少感染应激等,可预防发病。
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