杨明烽
副主任医师
东阳市人民医院
心脏外科
马凡综合征诊断标准中的各项依据
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2010年马凡综合征的修订版Ghent诊断标准
1.家族史
2.晶状体脱位
3.主动脉根部瘤，洋葱头样/主动脉夹层
4.FBN1基因突变
5.腕征、拇指征
6.鸡胸、漏斗胸、胸廓不对称
7.马凡体态，上半部/下半部身高、臂展/身高
8.气胸或肺大泡
9.硬脊膜囊扩张
10.髋臼内陷
11.脊柱侧突、后突
12.面征
13.皮纹
14.近视
15.二尖瓣脱垂
16.足跟畸形、平足
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