脑炎，不可忽视的年轻杀手

19岁男性，表现为逐渐加重的疲劳、白天过度嗜睡和头痛2月。患者被注意到有意识模糊、定向障碍和幻觉。查体时患者神志清，能够遵嘱完成简单的任务。但无法流利说话或回答问题，并表现出不受约束的行为（disinhibited behavior）。由于患者的脑病表现，行神经影像学检查，结果显示下丘脑、额叶下内侧、扣带回、颞叶内侧和中脑背侧对称性T2WI和液体衰减反转恢复序列（FLAIR）高信号（图1）。

（图1：中脑喙侧水平的轴位MRI可见[A]额叶下内侧T2高信号；[B]下丘脑、乳头体[箭]、背侧中脑和导水管周围灰质[*]FLAIR高信号；[C]颞叶内侧[箭头]和额叶下内侧[箭]T1增强后强化；侧脑室水平的轴位MRI可见[D]扣带回T2高信号；[E]胼胝体膝部膝FLAIR高信号[箭]；[F]扣带回T1增强后强化[箭]）

（图2：胸部CT可见前纵隔中一边界清楚的肿块，提示精原细胞瘤[箭头]）

诊治经过：

这些发现提示抗Ma2相关脑炎，行血清抗Ma2抗体检测和原发肿瘤筛查。胸部CT显示前纵隔中有一边界清楚的肿块（图2）。抗Ma2抗体阳性。患者接受静脉注射类固醇激素、血浆置换术、静脉注射免疫球蛋白和利妥昔单抗等免疫治疗，但神经系统症状无明显改善。纵隔肿块被切除，组织病理学显示为精原细胞瘤。在12周的随访中，患者的病情没有变化。

最终诊断：抗Ma2脑炎

讨论 ：

抗Ma2脑炎是一种以边缘叶、间脑和/或脑干功能障碍为特征的副肿瘤性疾病。在大多数患者中，神经影像学可见颞叶内侧、下丘脑和中脑受累。较少见杏仁核、丘脑、基底节、脑桥、前延髓和小脑脚受累。强化通常见于受累区域。即使在不典型的临床表现中，这一组神经影像学发现也是抗Ma2脑炎的特征，应启动针对性的血清抗体检测、原发肿瘤筛查和免疫治疗。在38例患者中，34例（89%）发现肿瘤，18例（47%）位于睾丸内。精原细胞瘤可能出现在睾丸外位置，例如纵隔，需要进一步检查。治疗包括手术和免疫治疗。手术旨在去除原发肿瘤以阻止抗体的产生。免疫治疗旨在减少抗体和炎症。＞50%患者的神经功能缺损通过治疗可有改善或稳定，大多数为合并睾丸生殖细胞肿瘤的患者。

对于有脑病的年轻患者，存在抗Ma2脑炎特征性神经影像学表现应启动血清抗Ma2抗体检测、原发肿瘤的筛查和切除以及免疫治疗。

参考文献

Bosemani T, Huisman TA, Poretti A. Anti-Ma2-associated paraneoplastic encephalitis in a male adolescent with mediastinal seminoma. Pediatr Neurol. 2014 Apr;50(4):433-4.