上皮型肾血管平滑肌脂肪瘤——EAML

上皮型肾血管平滑肌脂肪瘤既往认为属于一类罕见的血管平滑肌脂肪瘤亚型，具有潜在的恶性，有局部复发及远处转移倾向，其病理特点是以增生的上皮样细胞为主，可能出现灶状的经典型血管平滑肌脂肪瘤。于2004年，WHO已将其列为肾脏肿瘤的单独分类。

EAML术前较难诊断，根据EAML成分不同，其影像表现亦可不同，术前常会误诊为肾癌或乏脂肪AML。目前尚无典型影像学表现能作为诊断EAML的直接依据，但其CT仍有一定的特征性改变可供参考：多表现为平扫高密度（可能与瘤内出血有关）；增强扫描可快进慢出或持续强化；呈楔形改变（冰淇淋样改变）；粗大的肿瘤血管；黑星征：肿瘤内局灶性脂肪分布在肿瘤边缘。

2004年WHO将EAML定位AML的一个亚型，属于PEComa一种，镜下见肿瘤细胞以上皮样细胞为主，沿血管周围生长，可存在异型性。同时出现厚壁血管、平滑肌细胞和脂肪细胞。免疫组化可表现为HMB45、SMA、Melan-A阳性，CK及EAM阴性。