头颈部木村病

木村病( Kimura disease，KD) 是一种少见的、病因不明的以头颈部皮下软组织肿物为主要表现的慢性炎症性疾病。该病临床主要表现为头颈部无痛性皮下软组织肿块，大涎腺和周围淋巴结常受累，外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE增高。其病程进展缓慢，早期常因无症状而易被漏诊或误诊。

木村病发病有明显的区域性特点，绝大多数发生于中国、日本等东亚和东南亚国家，欧美虽有少数病例报道，但患者也多为亚裔。此病好发于中青年男性，30～40岁占 87% ，女性较少见，男/女为 3.5～7∶1。本病的病因及发病机制尚未明确，因患者外周血嗜酸性粒细胞增多，血清 IgE 水平明显升高，部分合并蛋白尿、肾病综合征，激素敏感但反复复发，多数学者认为是自身免疫性疾病，可能与某种因素导致过敏及T细胞功能异常有关。

该病的发病部位主要位于头颈部，主要有唾液腺，皮下软组织，区域淋巴结。在眼睑，泪腺，眶周，颊部，腋窝，腹股沟，前臂，纵隔，臀部等部位也偶有发生。病变大多数表现为进行性、无痛性增大的包块，直径1～20cm不等，界限不清，严重时可致面部畸形。常伴有皮肤瘙痒或局部皮肤色素沉着，嗜酸性粒细胞增多与皮肤瘙痒可能有关。皮下组织内增多的嗜酸性粒细胞可以释放相关细胞因子及神经递质，浸润皮下的感觉神经纤维，导致皮肤瘙痒。约30%～40%的病例伴发淋巴结病变。约12％～16％的病变累及肾脏，主要表现为肾病综合征。肾脏病变可在皮下肿物出现后发生较多见，也可同时发生。

该病患者的外周血中常可见嗜酸性粒细胞和IgE水平的增高。外周血中的嗜酸性粒细胞绝对值明显增加，其百分比可达10％～70％，嗜酸性粒细胞的数量可能与肿物大小相关，肿物越大，外周血嗜酸性粒细胞百分比可能越高。术后的外周血中嗜酸性粒细胞和IgE水平有一定的降低。

本病确诊需组织病理学检查，典型的病理特点如下: ①病变组织中广泛的淋巴滤泡样结构形成，大量嗜酸性粒细胞浸润于淋巴滤泡间区，嗜酸性微脓肿形成为其特征性表现; ②血管病变主要为毛细血管增生反应，不涉及肌样血管; ③不同程度的血管周围纤维化常见。免疫组织化学检查可见滤泡内以Ｂ淋巴细胞浸润为主，而淋巴滤泡间以Ｔ淋巴细胞浸润为主，IgE在生发中心沉积。

木村病的治疗包括手术切除、药物治疗、局部放疗。对于病变局限者，手术切除是首选疗法，手术切除的标本进行病理学检查，可以明确诊断。但是，多数病例并非单发，肿块多无明确包膜，边界不清，手术不易彻底切除，术后较易复发。本病激素治疗敏感， 能使肿块明显缩小或消失，但激素减量或停药后复发率高，需长期随访，不宜作为惟一的治疗手段。激素治疗效果差及病情反复的患者，可予以放射治疗。近来，有应用抗IgE药物奥马珠单抗治疗木村病的病例，可见病变范围缩小，外周血嗜酸性粒细胞水平降低。该病长期随访预后一般良好，但有复发倾向。

木村病诊断的关键是提高对本病的认识。临床上对于中青年男性、头颈部慢性无痛性肿块、周围淋巴结肿大，伴有外周血嗜酸性粒细胞计数和血清IgE水平升高，应考虑到木村病的可能。