什么是永存左上腔静脉？有什么危害？

永存左上腔静脉，又叫双侧上腔静脉畸形。大部分人只有一根上腔静脉引流入右心房。但是在胎儿时期，存在两根上腔静脉。其中一根胚胎发育过程中保留下来，位于右侧（俗称的“上腔静脉”），进入右心房。另外一根左上腔静脉起源于胚胎时期第3周,由原始静脉窦左角发出,随胚胎发育逐渐萎缩, 最后血管闭锁变成韧带，血流无法通过。但是少部分人，在发育的过程中没有退化成韧带，依然发育保留下来的这根上腔静脉就叫永存左上腔静脉（图1）。其中，永存左上腔静脉合并右上腔静脉缺如则是罕见的血管畸形(约占永存左上腔静脉病例的0.1%)（见图2）。

图1.各种永存左上腔静脉回流示意图

图2. 左上腔静脉永存合并右上腔静脉缺如

孤立的永存左上腔静脉，在正常人群中出现的比例大约是0.3%。永存左上腔静脉，依然承担静脉血液回流的作用。单独存在的永存左上腔静脉，如果回流的血液，通过右心房的冠状静脉窦开口注入右心房（图1A），一般对人体没有明显的影响，不需要处理。胚胎发育过程中静脉窦角和总主静脉具有起搏功能，最终发育成窦房结。正常情况下静脉窦左角远端发出的左上腔静脉逐渐萎缩退变为马歇尔韧带，失去传导能力。而永存左上腔静脉则保留了残存的起搏组织，成为异位激动点和心律失常的来源。所以在临床也发现，在孤立存在的永存左上腔静脉人群中，少数在成年以后会出现缓慢性/快速性心律失常以及房室传导阻滞，需要治疗。在这些病人中，要进行某些心导管操作，比如起搏器植入时，导线的定位和固定可能会面临一定的困难。

在先天性心脏病患者中，合并永存左上腔静脉的比例是4-8%。有一部分病人（往往合并室间隔缺损、主动脉缩窄、房间隔缺损和肺静脉异位引流）永存左上腔静脉异位引流到肺静脉和左心房，由于静脉血含氧量低，回流注入左心房（图1B，C，D），患者会出现紫绀，往往需要手术治疗，需要及时到心血管外科就诊，外科手术可以取得良好的效果。

参考文献

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