外周T细胞淋巴瘤患者的希望：异基因造血干细胞移植

外周T细胞淋巴瘤患者的希望：异基因造血干细胞移植

外周T细胞淋巴瘤是一组异质性疾病，包括外周T细胞淋巴瘤非特指型、血管免疫母T细胞淋巴、ALK阳性间变大细胞淋巴瘤、ALK阴性间变大细胞淋巴瘤等，广义的外周T还包括NK/T、皮肤T细胞淋巴瘤等。其中除了ALK阳性间变大细胞淋巴瘤预后较好之外，都预后欠佳，即便早期化疗有效，也易于复发，最终影响生存。分析显示，外周T对一线含蒽环类化疗反应欠佳，5年总体生存率为25-30%。相对侵袭性B细胞淋巴瘤而言，外周T细胞淋巴瘤的总体疗效和预后都差，有研究报道难治复发患者的中位生存期仅为5-6个月，近年引入的部分新药如罗米地辛、贝利司他、维布妥昔单抗等也没能改变这一局面。

造血干细胞移植也是外周T细胞淋巴瘤的治疗选择，当前推荐初始化疗效果较好的患者接受自体造血干细胞移植，初次完全/部分缓解的患者接受自体移植后无病生存率可达34-51%，如二次以上的完全/部分缓解者则仅为15-20%；还有30-40%的因早期出现疾病进展丧失自体移植的机会；即便自体移植后仍有25-30%的患者会出现复发。目前认为具备高危特征的患者如原发耐药、广泛骨髓受累等并不适合接受自体造血干细胞移植，只有异基因造血干细胞移植才能给外周T细胞淋巴瘤带来持久的缓解、延长生存。下面介绍一下相关研究进展。

一项研究回顾分析了285例接受异基因造血干细胞移植治疗的外周T细胞淋巴瘤患者（来自34个中心，2006-2014年间），其中138例（93例首次完全缓解，45例首次部分缓解）异基因移植是作为一线治疗，116例是二次以上的完全/部分缓解，还有31例处于疾病进展阶段。172例接受减低剂量预处理，107例接受清髓预处理。2年和4年总体生存分别是65%和59%；1年累计复发率为18%，2年累计复发率是19%；1年的移植相关死亡是21%，1年移植相关死亡率是24%，4年移植相关死亡率是28%；移植前处于疾病进展状态会给总体生存带来不利影响。数据显示对于外周T细胞淋巴瘤，异基因造血干细胞移植是切实有效的治疗手段，即便是耐药患者也可从中获益。 --Mamez et al. Journal of Hematology ＆ Oncology (2020) 13:56

一项Meta分析回顾分析了2000至2019年间发表的相关文献，纳入分析了888例接受异基因造血干细胞移植的外周T细胞淋巴瘤患者：其中36%属于复发/难治，55%的患者接受了清髓预处理；移植后2年、3年、5年总体生存率分别为57%、54%、51%；无进展生存分别为45%、50%、45%；非复发死亡率分别为9%、29%、29%；复发率分别是30%、28%、29%。分析显示异基因造血干细胞移植给外周T细胞淋巴瘤患者带来持久缓解。 --Singh V et al. LEUKEMIA ＆ LYMPHOMA (2021) 63(4):855-864

外周T细胞淋巴瘤的异基因造血干细胞移植治疗在国内开展并不多，笔者所在的高博医疗集团上海闸新医院血液科团队在上海医学会第九届血液学分会主任委员王椿教授的带领下，对外周T细胞淋巴瘤的异基因造血干细胞移植治疗积累了丰富经验，绝大部分治疗患者均取得满意疗效、延长了生存，相关数据在整理成文中。我们期待更多的外周T细胞淋巴瘤患者能接受到恰当的治疗，延长生存、重返社会！