医生手札——说好的“经口内镜术式”呢？怎么就改了？（记一例出生12天的新生儿梨状窝瘘诊治）

医生手札——说好的“经口内镜术式”呢？怎么就改了？

（记一例出生12天的新生儿梨状窝瘘诊治）

广东省人民医院＆广东省医学科学院

耳鼻咽喉头颈外科

陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室

在头颈先天疾病诊治方面，我们业已耕耘10余载，也积累了600余例梨状窝瘘的宝贵经验，但是，不是每一病例的诊治都自然手到擒来、顺风顺水，有时候老师傅也难免遇上新问题，最近一例患儿的诊治颇具回味——其过程虽是“大渡桥横铁索寒”，结局则是“三军过后尽开颜”。

【案例回放】

患儿，盘某杰、男、12天、广东肇庆籍。

• 2022年8月6日

患儿足月经剖腹产娩出。出生后即发现颈部巨大囊肿，伴呼吸窘迫。广东省肇庆市某医院颈胸腹部B超示：1.左侧胸腔、颈部异常囊状无回声区，脉管畸形病变待排？2.心脏偏于右侧胸腔，卵圆孔未闭；3.右侧睾丸鞘膜积液。

（既往：2022年6月患儿母亲B超示：孕8+月胎儿咽喉部囊性暗区；2022年7月B超示。出生前存在脐带绕颈两周。）

• 2022年8月10日

转入我院新生儿ICU。入院后检查发现炎症感染指标升高，于抗感染治疗。

胸片示：气管受压偏右侧，左侧中上纵隔饱满（附图1）。

• 2022年8月12日

颈胸腹部B超示：左颈部、颈部血管内前方可见一大小约2.8×2.1cm无回声区，与甲状腺左侧腺叶关系密切，边界清，形态尚规则，内透声欠佳，见密集细弱回声光点群。 左侧胸腔见一大小约5.0×2.7cm无回声区，边界清，形态规则，内透声欠佳，见密集细弱回声光点群及多个分隔光带，似与上述颈部无回声区相延续。 结论：左侧颈部胸腔囊性包块（淋巴管瘤？）（附图2）。

颈胸部CT示：左侧喉气管食管旁巨大囊性占位94mm x 45mm，上至口咽层面，下达左侧前中纵隔，喉、气管明显向右侧移位。囊腔内可见气泡存留（此特征，影像报告并无描述及提示，而是由我科会诊读片时发现）（附图3）。

• 2022年8月12日

耳鼻咽喉头颈外科会诊：结合病史、表现及影像，考虑左侧梨状窝瘘继发巨大颈胸部囊肿。建议先行颈部囊肿穿刺引流，解除气道压迫，缓解呼吸困难。并积极抗感染治疗，尽快手术。

• 2022年8月16日

介入科经B超定位下颈部囊肿穿刺引流术，抽出50ml淡黄色混浊液体，呼吸困难缓解（附图4）。

• 2022年8月17日

复查实验室炎症指标，改善。

• 2022年8月18日

全麻下行“经口内镜CO2梨状窝瘘切除术”，切除梨状窝瘘内瘘口及部分窦道后，探查发现窦道底部与深在的颈部巨大囊腔相通，大量淡黄色囊液溢出。逐将详尽告知术情，经家长同意，中转为颈部开放术式。术中充分显露、保护喉返神经、喉上神经、上下甲状旁腺、食管、气管、颈鞘等重要解剖结构，彻底根除囊肿，缝扎重建梨状窝底部。（附图5-11）

【几点思考】

第一、刷新记录。

本例手术刷新了此前我们自己保持的梨状窝瘘患儿最低年龄（18天）。截止2022年8月18日，在我们已诊治的626例梨状窝瘘患者中，本例年纪最小，仅为12天的新生儿。

第二、新生儿梨状窝瘘诊治的关键环节。

• 鉴别：与儿童青少年梨状窝瘘经常继发颈深部感染，表现为化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿、颈深部脓肿等不同，新生儿梨状窝瘘常表现为侧颈或者颈胸部巨大囊肿。此时，尤为关键的是，需要与同为颈部囊肿的大囊型淋巴管畸形或囊性畸胎瘤等鉴别，避免误诊误治。在我们经治的病例中，就有部分患儿曾在外院误诊为淋巴管瘤，并接受不必要的硬化剂治疗。此例患儿外院B超及我院的B超和CT诊断均考虑为脉管畸形或囊性病变，如仅听从或依赖影像报告结果，而不自行阅读CT片，极易被牵着鼻子误导。
• 缓解压迫：新生儿梨状窝瘘继发的囊肿位居喉旁气管食管沟，病灶常直接压迫上呼吸道和消化道，导致继发性呼吸困难和进食困难，如果还合并感染，症状可能进一步加剧。因而，确诊后，当务之急是尽快解除压迫，缓解潜在的致命因素。

第三、术中，为何避简就繁？

此例患儿为新生儿梨状窝瘘，从安全、微创的角度考虑，自然首选经口内镜术式。

但是，术中探查发现，梨状窝瘘继发的囊肿巨大，梨状窝底部即为菲薄的囊肿顶壁，CO2激光切除部分瘘管组织时，不可避免地洞穿囊肿顶壁，缺损范围达0.8cm×0.5cm。如手术就此结束，后续下咽的唾液或食物，包括上呼吸道消化道微生物可循此通道直接渗入位于中下颈深部和上纵隔的囊腔，继发炎症感染，可能危及患儿生命。

因此，基于避免继发感染和永除后患的考量，中转为颈部开放术式对术者而言无疑更具挑战，但对患儿来说却是最受益的不二选项。

第四、胸有成竹，应对自如。

• 我们的团队长期从事头颈肿瘤外科专业工作，开展大量的甲状腺及喉部肿瘤等外科手术，基本功扎实，临床经验丰富。
• 更为重要的是，针对梨状窝瘘的根治术式，我们并没有满足和局限于相对简单的经口内镜术式，而是兼具掌握经口内镜术式和颈部开放术式的两种实战能力，并且在传统颈部开放术式的基础上不断探索，推陈出新和改良术式。 比如，2018年8月，“陈氏改良梨状窝瘘管切除术治疗先天性梨状窝瘘”，被“广东省人民医院技术管理委员会”认定为第一类医疗新技术项目。

【结语】

临床实战中，病情和术况最为恒定不变的特点就是变化，外科医生应当练就扎实娴熟的基本功，提升应急处突的能力，当面临各种突如其来的险情和意料之外的逆境，就可处变不惊，应对自如，危机和困境也终将峰回路转、柳暗花明。

【附相关科普文章】

如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》等）。

End

文：陈良嗣头颈部腺体及先天疾病诊治工作室

广东.广州

终稿于2022年9月23日（壬寅秋分）

（ILMSS；GBO）

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