初步认识腹膜后肿瘤——腹膜后脂肪肉瘤

先说一下腹膜后的位置，我们整个腹部分为腹腔和腹膜后两个独立的空间，也就是说整个腹部分为前后两个部分，前方的我们称为腹腔，后方成为腹膜后。我们的腹部前面被腹膜包裹的是腹腔，在这个空间主要是消化系统（胃，小肠，结肠，直肠，肝脏，胰腺，脾脏等）。后方的脏器没有腹膜包裹在腹膜外，我们称之为腹膜后，腹膜后的脏器主要是泌尿系统（肾上腺，肾脏，输尿管）和循环系统（腹主动脉和下腔静脉）。

由于腹膜后在腹部靠后的位置，在脊柱和大血管两侧，这就造成了腹膜后肿瘤位置很深，初期引起的症状不明显，在肿瘤长到一定体积引起压迫症状后才会就诊或是在常规体检时发现，所以腹膜后肿瘤的患者在就诊时往往肿瘤体积都已经比较大了；还有一部分肿瘤因为存在内分泌功能，在肿瘤较小的时候就会产生症状，比如嗜铬细胞瘤（高血压，面部潮红，心率快等）。

腹膜后肿瘤按照生物学行为分为良性、恶行和交界性肿瘤，以恶行肿瘤多见，主要包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶行纤维组织细胞瘤、恶行纤维组织细胞瘤、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤、胃肠外间质瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、神经母细胞瘤等；交界性肿瘤以局部复发风险为主，主要包括韧带样瘤/侵袭性纤维瘤/纤维瘤病、炎性肌纤维母细胞瘤、孤立性纤维瘤/血管外皮瘤等；另外还有一些良性肿瘤，主要时脂肪瘤，血管平滑肌脂肪瘤、平滑肌瘤、蔓状林巴管瘤，囊状淋巴管瘤、淋巴管肌瘤、血管淋巴管瘤、Castleman病等。此外腹膜后肿瘤也包括肝、胆、胰腺、脾脏、肾、胃肠道、膀胱、子宫、卵巢等实质脏器原发肿瘤的腹膜后转移。

腹膜后肿瘤的手术治疗比较复杂，牵涉的专业知识比较多，涉及肠道，泌尿，大血管等多个脏器。2018年我在长海医院进修后回来后，在韩广森主任的支持及鼓励下，治疗组在腹膜后肿瘤方面积累了丰富的经验。上面说过，腹膜肿瘤所在的位置及其特殊性，大多数肿 瘤一般在就诊时肿瘤体积都很大了，但是较大的肿瘤不一定风险就高，较小的肿瘤手术风险就低。主要还是看肿瘤所在的位置，以及所侵犯的脏器。

今天我以几个例子先说一下腹膜后脂肪肉瘤。第一位是31岁的男性，就诊时肿瘤已经长到40cm,肿瘤虽然体积很大（黄线标注的位置），但是没有侵犯大血管及肾脏，手术除了切除了肿瘤还切除了部分结肠。

第二例脂肪肉瘤的患者是一位39岁女性，肿瘤位于左上腹，来就诊时肿瘤体积已经大到33cm,因为左上腹的脏器有左肾，左肾上腺，胰腺和脾脏，为了达到肿瘤的完整切除，除了切除巨大的肿瘤，将左肾，左肾上腺，胰尾部和脾脏同期切除。

第三例患者是一位53岁女性患者，肿瘤位于右上腹，侵犯右侧肾脏及部分升结肠，大小约30cm,切除了肿瘤及右侧肾脏，右侧肾上腺及部分升结肠。

腹膜后脂肪肉瘤起病隐匿，发病率低，并且极少数患者有早期临床表现，很难通过临床表现明确诊断，腹痛往往为最主要的临床表现，其次是腹部膨隆的体征。

腹膜后肿瘤的初步诊断还是通过影像学检查来完成，CT是目前诊断腹膜后脂肪肉瘤的首选检查方法。主要目的是：①评估肿瘤的内部成分、大小、数目、部位、范围、与邻近重要解剖结构的关系，以及可能的病理类型，为肿瘤的良恶性鉴别、分期、预后评估及个体化治疗方案的制定提供依据。②明确是否有远处转移病灶，以及转移病灶的部位、范围、数目、大小等。③评估治疗效果，为调整进一步治疗方案提供依据。④对逆行手术切除的病人，评估手术风险及有无手术禁忌症。⑤手术切除有可能涉及一侧肾脏者，评估对侧肾形态、功能以及血管是否受累。⑥对病人进行随访。

最新的软组织肿瘤分类，将腹膜后脂肪肉瘤分为4种主要类型：高分化脂肪肉瘤，去分化脂肪肉瘤，粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤，多形性脂肪肉瘤等。病理类型不同，患者的预后也不一样。高分化脂肪肉瘤的患者相对其他类型预后较好。

对于能完整切除的患者不推荐术前行穿刺明确诊断。因为腹膜后脂肪肉瘤首次手术的完整切除几乎是此类病人获得潜在治愈性疗效的唯一机会，也是唯一可能通过外科方式改变的重要预后影响因素。所以患者的第一次手术至关重要，一定不能做姑息性切除。